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ENCICLOPEDIA MÉDICA

Enfermedades y afecciones A – Z
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Esferocitosis hereditaria

Información general

La esferocitosis hereditaria es un trastorno de la membrana (la superficie) de los glóbulos rojos debido al cual los glóbulos tienen forma de esfera en lugar de discos planos.

Esta afección dificulta el paso de los glóbulos rojos por el bazo. En una persona sana, la función del bazo es filtrar la sangre de bacterias y tejido muerto. En el caso de una persona que padece esferocitosis hereditaria, los glóbulos rojos tienen forma redondeada o esférica a raíz de una anomalía en la membrana.

Al ser de forma irregular, los glóbulos rojos pueden descomponerse y morir prematuramente. Esta descomposición de los glóbulos rojos se denomina anemia hemolítica. Un glóbulo rojo normal puede vivir hasta 120 días, mientras que uno con esferocitosis hereditaria vive solo entre 10 y 30 días.

Causas

La causa de esta afección es una anomalía congénita. Si existen antecedentes familiares de este trastorno, las probabilidades de presentarlo son mayores respecto de alguien sin antecedentes. Aunque puede afectar a personas de cualquier raza, es más frecuente en aquellas de ascendencia noreuropea.

Síntomas

Existen varios síntomas a los que debe estar atento si cree tener esferocitosis. Podría presentar ictericia, que es una afección por la cual la piel y los ojos adquieren un color ligeramente amarillo, producto de la acumulación de bilirrubina en la sangre. La bilirrubina es un pigmento que se libera cuando se descomponen los glóbulos rojos.

Es posible que también esté más pálido que lo normal. Entre los demás síntomas frecuentes de la esferocitosis hereditaria, se incluyen los siguientes:

  • cansancio
  • falta de aire
  • irritabilidad
  • debilidad muscular
  • frecuencia cardíaca acelerada

Diagnóstico

El médico le hará preguntas sobre sus antecedentes médicos familiares. Querrá saber sobre los síntomas y quizás le realice también una exploración física. Tratará de determinar si el bazo está agrandado presionando el abdomen.

Es posible que también le extraigan sangre para analizarla. Un hemograma completo permitirá determinar la cantidad de glóbulos rojos y la cantidad de glóbulos rojos no maduros que hay en la sangre. Una cantidad elevada de glóbulos rojos no maduros puede indicar que usted tiene esferocitosis hereditaria. La forma de los glóbulos rojos también permitirá determinar la existencia de este trastorno.

Para ver la forma de los glóbulos rojos, el médico quizás observe la sangre al microscopio. Es posible que también solicite otros análisis para controlar los niveles de bilirrubina.

Tratamiento

Los síntomas pueden tratarse mediante la extirpación del bazo. En casos leves, pueden tratarse sin necesidad de una intervención quirúrgica. La gravedad de los síntomas determinará el tratamiento adecuado.

Intervención quirúrgica

La esplenectomía es el tratamiento más frecuente para la esferocitosis hereditaria. Debido a que los glóbulos se dañan en el bazo, extirparlo permite solucionar la anemia. Los glóbulos rojos seguirán teniendo forma esférica, pero vivirán durante más tiempo.

Otros métodos de tratamiento

No todas las personas con este trastorno deben someterse a una esplenectomía. El médico tal vez piense que su caso solo exige medidas menos lesivas. Por ejemplo, la intervención quirúrgica no se recomienda en niños menores de 5 años, de modo que el pediatra quizás recete un suplemento de ácido fólico. El folato es una forma de vitamina B que el organismo necesita para producir glóbulos rojos.

Si usted tiene ictericia grave, el médico tal vez lo traten con fototerapia. Si el médico cree que la fototerapia es lo mejor en su caso, deberá exponerse la piel a una luz azul.


Contenido proveído por:

Escrito por (en Inglés): Carmella Wint
Revisado médicamente (en Inglés) : George Krucik, MD

Esta función es sólo para fines informativos y no debe ser usado para reemplazar el cuidado y la información recibida por su proveedor de atención médica. Por favor, consulte a un profesional con respecto a algún problema de salud que pueda tener.
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