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ENCICLOPEDIA MÉDICA

Enfermedades y afecciones A – Z
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Hiperplasia suprarrenal congénita

Información general

La hiperplasia suprarrenal congénita hace referencia a un grupo de trastornos hereditarios que afectan las glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales producen las hormonas denominadas cortisol y aldosterona. El cuerpo humano cuenta con dos de estas glándulas, una encima de cada riñón. El cortisol a veces se denomina hormonas del estrés porque se libera cuando la persona está estresada. Además, esta hormona permite controlar la glucemia. La aldosterona contribuye a la función renal. La hiperplasia suprarrenal congénita se produce debido a anomalías genéticas que impiden que estas glándulas produzcan estas dos hormonas en su totalidad o en niveles normales.

La anomalía que ocasiona esta afección se transmite de padres a hijos. Según los National Institutes of Health [Institutos Nacionales de la Salud, NIH], afecta a aproximadamente 1 de cada 10.000 a 18.000 niños (NIH).

Tipos

Hiperplasia suprarrenal congénita clásica

Según la National Adrenal Diseases Foundation [Fundación Nacional de Enfermedades de las Glándulas Suprarrenales, NADF], la hiperplasia suprarrenal congénita clásica representa aproximadamente el 95 por ciento de todos los casos de hiperplasia suprarrenal congénita (NADF). Se produce principalmente en bebés y niños pequeños. Las glándulas suprarrenales normalmente producen hormonas fundamentales (cortisol y aldosterona) con la ayuda de una enzima conocida como 21 hidroxilasa. En el caso de esta afección, esta enzima no se encuentra en el organismo, lo que significa que las glándulas suprarrenales no pueden producirla.

Además, el organismo comienza a producir una cantidad excesiva de una hormona masculina llamada andrógeno, lo cual provoca la aparición de características masculinas en las niñas y la aparición temprana de características masculinas en los niños. Entre estas características, se incluyen altura inusual por la edad, voz gruesa y crecimiento prematuro de vellos púbicos o de vello en las axilas. Aunque la hiperplasia suprarrenal congénita puede provocar una altura superior a la normal en la niñez, en la adultez la altura es un poco inferior a la normal.

Hiperplasia suprarrenal congénita no clásica o de aparición tardía

Es un tipo más leve que se produce en niños más grandes y adultos jóvenes debido a la carencia parcial de la enzima en lugar de la falta total. Las glándulas suprarrenales pueden producir aldosterona, pero no pueden producir la cantidad suficiente de cortisol. Los niveles de andrógeno también son más bajos.

Formas poco frecuentes

Existen otros tipos de hiperplasia suprarrenal congénita, pero son muy poco frecuentes. Algunas se deben a deficiencias de 11 beta hidroxilasa, 17 alfa hidroxilasa y 3 beta hidroxiesteroide deshidrogenasa.

Síntomas

Hiperplasia suprarrenal congénita clásica

Las bebés con hiperplasia suprarrenal congénita generalmente tienen genitales que parecen masculinos, como un clítoris más grande, y algunos bebés tienen un pene de mayor tamaño. Entre los demás signos que se manifiestan en los bebés, se encuentran los siguientes:

  • pérdida de peso
  • aumento de peso insuficiente
  • vómitos
  • deshidratación

Los niños con hiperplasia suprarrenal congénita clásica suelen alcanzar la pubertad antes de lo normal. También crecen más rápido que otros niños, pero terminan teniendo una altura menor que otras personas cuando dejan de crecer. Las mujeres con este tipo de afección generalmente tienen ciclos menstruales irregulares. También puede producirse esterilidad tanto en mujeres como en hombres.

Hiperplasia suprarrenal congénita no clásica o de aparición tardía

En algunos casos, no se manifiestan síntomas.

Las mujeres con esta afección tal vez no menstrúen o tengan ciclos menstruales irregulares y características masculinas como vello facial o voz gruesa, así como esterilidad.

Algunos hombres y mujeres con este tipo de hiperplasia suprarrenal congénita alcanzan la pubertad antes de lo normal y crecen rápidamente cuando son jóvenes. Al igual que la hiperplasia suprarrenal congénita clásica, provoca una altura inferior a la normal una vez finalizado el período de crecimiento.

Entre los demás signos de hiperplasia suprarrenal congénita no clásica en hombres y mujeres, se incluyen los siguientes:

  • densidad ósea baja
  • acné noduloquística extensa
  • obesidad
  • colesterol elevado

Complicaciones

Si tiene hiperplasia suprarrenal congénita clásica, puede presentar una afección grave denominada insuficiencia suprarrenal aguda, que provoca un nivel extremadamente bajo de sodio en la sangre, lo cual puede ser potencialmente mortal. Entre otros signos de esta afección, se incluyen deshidratación, diarrea, vómitos, choque y niveles bajos de glucemia. Esta afección requiere atención médica urgente.

Tratamiento

Medicamentos

El tratamiento más frecuente para la hiperplasia suprarrenal congénita consiste en tomar un medicamento para la hormonoterapia restitutiva diariamente. De esta manera, se normalizan los niveles de las hormonas afectadas y se alivian los síntomas.

Quizás necesite más de un tipo de medicamento o una dosis más alta de los medicamentos frecuentes para la hormonoterapia restitutiva cuando se enferme o esté demasiado estresado, ya que estas situaciones pueden repercutir en los niveles hormonales. La hiperplasia suprarrenal congénita es una afección que se tiene de por vida. Las personas que padecen la versión clásica de la enfermedad deberán tratarse de por vida; los que tengan la versión no clásica tal vez no necesiten tratamiento al llegar a la adultez, ya que es posible que los síntomas sean menos perceptibles con el paso del tiempo.

Intervención quirúrgica

Las niñas de entre 2 y 6 meses pueden someterse a una intervención quirúrgica (denominada genitoplastia feminizante) para corregir la apariencia masculina de los genitales. Quizás sea necesario repetir la intervención cuando crezcan. Las mujeres que se sometieron a esta intervención son más propensas a sentir dolor mientras tienen relaciones sexuales o a tener insensibilidad en el clítoris más adelante (Crouch, et ál,. 2004).

Apoyo emocional

Si usted presenta hiperplasia suprarrenal congénita clásica, es normal que tenga inquietudes acerca de su apariencia física y el modo en el que la afección influye sobre su vida sexual. Como mujer, la vergüenza puede hacer que evite tener relaciones sexuales. El dolor y la esterilidad también son inquietudes frecuentes. Es normal sentirse incómodo al hablar de estas inquietudes con la pareja. El médico tal vez pueda derivarlo a un grupo de apoyo o un asesor para que pueda lidiar mejor con la afección. Contar con alguien que pueda oírlo con imparcialidad o con otras personas que tienen la misma afección puede servir para disminuir los problemas emocionales relacionados con esta enfermedad.

Prueba de detección prenatal

Si está embarazada y tiene antecedentes familiares de algún tipo de hiperplasia suprarrenal congénita, quizás desee buscar asesoramiento genético. El médico puede examinar una muestra pequeña de la placenta durante el primer trimestre de embarazo para detectar si la afección está presente. Durante el segundo trimestre, el médico puede medir los niveles hormonales del líquido amniótico para determinar si el bebé tiene riesgo de presentar la afección. Una vez que nazca el bebé, pueden realizarse las pruebas de rutina para recién nacidos en el hospital con el fin de detectar si el bebé tiene hiperplasia suprarrenal congénita clásica.

Prevención

Si se le diagnostica hiperplasia suprarrenal congénita al bebé en el útero, el médico quizás le recomiende tomar un corticoesteroide durante el embarazo. Este tipo de medicamento suele usarse para tratar la inflamación, pero también puede reducir la cantidad de andrógenos que producen las glándulas suprarrenales del bebé, lo cual puede contribuir al desarrollo normal de los genitales del bebé si es de sexo femenino. Si el bebé es varón, el médico le recetará una dosis menor del mismo medicamento durante un período más breve. Este método no se utiliza demasiado debido a que existen dudas acerca de si es seguro para los niños a largo plazo. También puede provocar efectos secundarios desagradables y potencialmente peligrosos en las embarazadas, como presión arterial elevada y cambios en el estado de ánimo.


Contenido proveído por:

Escrito por (en Inglés): Rose Kivi
Revisado médicamente (en Inglés) : George Krucik, MD

Esta función es sólo para fines informativos y no debe ser usado para reemplazar el cuidado y la información recibida por su proveedor de atención médica. Por favor, consulte a un profesional con respecto a algún problema de salud que pueda tener.
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