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ENCICLOPEDIA MÉDICA

Enfermedades y afecciones A – Z
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Proteinosis alveolar pulmonar

Información general

La proteinosis alveolar pulmonar, más conocida como PAP, es una afección pulmonar poco frecuente que se produce a causa de una acumulación de proteína en los pulmones que provoca una obstrucción en los alvéolos. Esta afección causa problemas respiratorios de leves a graves y, si no se trata, puede ser mortal.

Causas

Los pulmones están recubiertos por una sustancia lechosa llamada surfactante. La PAP se produce cuando esta sustancia alcanza niveles anormales y obstruye las vías respiratorias a nivel pulmonar. Esto impide que el oxígeno de la sangre llegue adonde es necesario, lo que provoca dificultad para respirar.

Según la PAP Foundation [Fundación para la PAP], la PAP afecta a alrededor de 3,7 personas por cada millón, lo cual la convierte en una enfermedad poco frecuente (PAP Foundation). Si bien puede ser congénita (algo muy poco frecuente), la gran mayoría de los casos se manifiestan más adelante. Las personas de entre 30 y 50 años de edad son más propensas a presentar PAP y la afección es más frecuente en los hombres.

Si bien todavía se desconoce la causa exacta de la PAP, una serie de estudios ha demostrado la existencia de una relación con lo siguiente:

  • respuesta inmunitaria que inhibe la descomposición del surfactante
  • infección pulmonar o neumonía
  • determinados tipos de cáncer
  • exposición a polvos tóxicos, como el polvo de sílice o de aluminio.

Síntomas

Si bien algunas personas no presentan síntomas, la mayoría manifiesta los siguientes:

  • dificultad para respirar
  • tos (en ocasiones con mucosidad o sangre)
  • cansancio general
  • fiebre baja
  • pérdida de peso
  • coloración facial azulada

Los síntomas pueden avanzar y, si no se tratan, provocar un deterioro pulmonar grave e insuficiencia respiratoria.

Diagnóstico

Después de analizar los síntomas, el médico probablemente le realice las siguientes pruebas:

  • radiografía de tórax para identificar las manchas blancas en los pulmones características de la PAP
  • tomografía computarizada (TC) de tórax para identificar las manchas blancas en los pulmones características de la PAP
  • pruebas de la función pulmonar para evaluar la capacidad pulmonar
  • broncoscopía con solución salina para obtener una muestra de líquido
  • biopsia pulmonar para obtener una muestra de tejido para su análisis patológico

Tratamiento

A veces, la afección se resuelve por completo de manera espontánea. Otras veces, los síntomas son tan leves que no es necesario recibir tratamiento.

Si se presentan síntomas graves, puede inyectarse solución salina para eliminar el surfactante de los pulmones. Según el área afectada, el médico puede realizar este procedimiento solamente en una parte de los pulmones. Cuando es necesario realizar una limpieza completa de los pulmones, se recurre a un procedimiento llamado lavado pulmonar. Para realizar un lavado pulmonar completo, se llena un pulmón con solución y luego se lo drena, mientras el otro pulmón se mantiene ventilado.

Si bien es posible que los síntomas desaparezcan luego de realizar un lavado, lo más probable es que se requieran varios tratamientos.

Puede optar por un estimulante hematopoyético, que es un tratamiento reciente que ha aliviado los síntomas en algunos pacientes.

Como último recurso y según las circunstancias específicas de cada paciente, el médico puede recomendar un trasplante de pulmón.

Pronóstico

Lamentablemente, hasta el 25 por ciento de los pacientes mueren en un período de cinco años a partir del diagnóstico, por lo general, a causa de una insuficiencia respiratoria (falta de oxígeno en la sangre).

En otros pacientes, la PAP puede mantenerse bajo control con tratamiento y es posible llevar una vida relativamente normal. Sin embargo, posiblemente sufra falta de aire durante muchos años y, si bien no es tan frecuente, podría presentar una cicatrización patológica en los pulmones y una reducción de la capacidad pulmonar. Todos los pacientes que padecen PAP tienen más probabilidades de sufrir neumonía.


Contenido proveído por:

Escrito por (en Inglés): Annette Ha
Revisado médicamente (en Inglés) : Brenda B. Spriggs, MD, MPH, FACP

Esta función es sólo para fines informativos y no debe ser usado para reemplazar el cuidado y la información recibida por su proveedor de atención médica. Por favor, consulte a un profesional con respecto a algún problema de salud que pueda tener.
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