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ENCICLOPEDIA MÉDICA

Enfermedades y afecciones A – Z
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Púrpura trombocitopénica trombótica

Información general

La púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por la formación de coágulos sanguíneos. Provoca la formación de coágulos diminutos en el organismo, lo cual puede tener dos consecuencias importantes.

En primer lugar, estos coágulos pueden obstruir los vasos sanguíneos e impedir que la sangre llegue a los órganos, lo que puede afectar el funcionamiento de los órganos vitales, como el corazón, el cerebro y los riñones.

En segundo lugar, los coágulos pueden utilizar una cantidad excesiva de plaquetas, lo que puede dificultar la coagulación en los casos en los que es necesaria. Por ejemplo, si usted sufre una lesión, es posible que la hemorragia no se detenga.

Causas

PTT de tipo genético

Existe una PTT de tipo hereditario que se transmite de forma autosómica recesiva, es decir, ambos padres deben portar una copia del gen defectuoso para que el hijo presente la enfermedad. Los padres no suelen tener síntomas de la enfermedad. Esta PTT de tipo genético se debe a una mutación en el gen ADAMTS13. Este gen desempeña una función importante en la producción de una enzima que permite la coagulación normal de la sangre. Si no se produce esta enzima, la coagulación es anormal. Las enzimas son proteínas especiales que aumentan la velocidad de las reacciones químicas metabólicas.

PTT de tipo adquirido

En otros casos, el organismo produce erróneamente proteínas que interfieren en la acción de la enzima. En estos casos, la afección recibe el nombre de PTT de tipo adquirido y

puede contraerse de varias maneras. Por ejemplo, usted puede contraer la afección si tiene VIH o después de haberse sometido a diversas intervenciones médicas, entre ellas, las siguientes:

  • trasplante de células madre de la médula ósea o de la sangre
  • trasplante de médula ósea
  • intervención quirúrgica

En algunos casos, es posible contraer PTT durante el embarazo o si usted tiene un tipo de cáncer o una infección.

Entre algunos de los medicamentos que pueden provocar PTT, se incluyen los siguientes:

  • estrógenos
  • medicamentos de hormonoterapia
  • medicamentos de quimioterapia
  • ciclosporina A

Síntomas

Si usted tiene PTT, quizás presente hematomas de color púrpura que aparecen sin un motivo evidente. Estas marcas, llamadas púrpuras, contribuyen al nombre de la afección. Es posible que también tenga manchas diminutas de color rojo o púrpura que luzcan como una erupción cutánea y

que haya un cambio de coloración en la piel. La piel quizás se torne amarillenta (ictericia) o pálida.

Es posible que también se manifiesten algunos síntomas generales y no específicos como los siguientes:

  • fiebre
  • cansancio
  • confusión
  • debilidad
  • cefaleas

En casos muy graves, el paciente puede sufrir un accidente cerebrovascular o una hemorragia interna e incluso entrar en estado de coma.

Diagnóstico

Para efectuar el diagnóstico de PTT, suele ser necesario realizar varias pruebas.

En primer lugar, posiblemente el médico le realice una exploración física para tratar de detectar los síntomas físicos producidos por la enfermedad.

Además, solicitará análisis de sangre. El análisis de los glóbulos rojos al microscopio revelará si estos presentan daños. El médico también deberá determinar si el número de plaquetas es bajo (el aumento en la coagulación provoca un mayor uso de plaquetas) o si los niveles de bilirrubina son elevados (la bilirrubina es una sustancia que se genera como consecuencia de la degradación de los glóbulos rojos).

Es posible que también solicite análisis de lo siguiente:

  • anticuerpos (proteínas que interfieren en la acción de la enzima ADAMTS13)
  • creatinina (si existen problemas renales, aumentan los niveles de este producto de degradación de los músculos)
  • falta de actividad de la enzima ADAMTS13 (la ausencia de esta enzima provoca PTT)
  • lactato deshidrogenasa (LDH) (los tejidos liberan LDH si sufren daños como consecuencia de coágulos sanguíneos)

Tratamiento

Por lo general, el tratamiento consiste en normalizar la coagulación de la sangre.

Plasma

Es posible administrar plasma (la parte líquida de la sangre que contiene factores de la coagulación esenciales) mediante una transfusión de plasma fresco congelado, la cual puede realizarse por vía intravenosa. Este es el tratamiento que suele usarse en los casos de PTT de tipo hereditario.

En los casos de PTT de tipo adquirido, suele usarse un tratamiento alternativo que se denomina reemplazo de plasma y consiste en reemplazar el plasma por el de un donante sano. Durante este procedimiento, se extrae sangre mediante un tubo, como cuando se dona sangre. Luego, el plasma se separa de la sangre con una máquina especial denominada separador celular y se lo elimina para agregar el plasma donado a la sangre. Esta solución también se administra por vía intravenosa. El plasma donado contiene agua, proteínas y factores de la coagulación esenciales. El procedimiento demora aproximadamente dos horas y,

por lo general, debe realizarse todos los días hasta que la afección mejore, independientemente del tipo de PTT que se padezca, ya sea hereditario o adquirido.

Medicamentos

Si el tratamiento no ofrece resultados, el médico quizás le recete medicamentos para que el organismo deje de destruir la enzima ADAMTS13.

Intervención quirúrgica

En otros casos, tal vez sea necesario extirpar el bazo quirúrgicamente.

A largo plazo

Por lo general, la recuperación es favorable si se recibe el tratamiento correcto de forma precoz.

En algunos casos, la PTT desaparece por completo una vez finalizado el tratamiento. En otros casos, pueden producirse exacerbaciones permanentes.

La PTT puede provocar la muerte si no se la detecta ni se la trata de inmediato. Si usted cree tener esta afección, consulte al médico o vaya a la sala de emergencias lo antes posible.


Contenido proveído por:

Escrito por (en Inglés): Gretchen Holm
Revisado médicamente (en Inglés) : Brenda B. Spriggs, MD, MPH, FACP

Esta función es sólo para fines informativos y no debe ser usado para reemplazar el cuidado y la información recibida por su proveedor de atención médica. Por favor, consulte a un profesional con respecto a algún problema de salud que pueda tener.
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