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Urticaria pigmentosa

Informaci�n general

La urticaria pigmentosa (UP) es una afecci�n cut�nea que causa lesiones y comez�n. Se caracteriza por la presencia excesiva de mastocitos, los cuales forman parte del sistema inmunitario. La funci�n de estas c�lulas es producir inflamaci�n, mediante la liberaci�n de una sustancia llamada histamina, en respuesta a los g�rmenes y dem�s invasores. En las personas que padecen UP, la piel contiene demasiados mastocitos.

Si bien esta enfermedad es m�s frecuente en beb�s y ni�os, tambi�n puede afectar a los adultos. El s�ntoma principal es la aparici�n de lesiones de color oscuro en la piel, que pueden producir mucha comez�n y ante las cuales resulta dif�cil evitar rascarse. Al friccionarlas o rascarlas, las lesiones responden con la aparici�n del signo de Darier, que tiene un aspecto similar a la urticaria y es causado por la liberaci�n de histamina de los mastocitos.

En la mayor�a de los ni�os, la UP desaparece al llegar a la pubertad. Por lo general, las complicaciones afectan �nicamente a los ni�os mayores o a los adultos. En casos poco frecuentes, la UP puede derivar en una mastocitosis diseminada en un adulto. En esta afecci�n, los mastocitos pueden acumularse en otros �rganos. En casos muy poco frecuentes, puede derivar en una leucemia mastoc�tica o un sarcoma de mastocitos.

Causas

Se desconoce la causa exacta de la UP. Sin embargo, se sabe que, al ejercer fricci�n sobre las lesiones, estas liberan histaminas. Las histaminas son las sustancias qu�micas que dan inicio a una respuesta inmunitaria. Normalmente, el sistema inmunitario se activa en respuesta a la presencia de g�rmenes u otros invasores. En el caso de la UP, no hay ning�n invasor. La respuesta inmunitaria es desencadenada por la presencia en la piel de lesiones que causan comez�n.

S�ntomas

El s�ntoma principal de la UP es la aparici�n de lesiones de color amarronado en la piel. Al friccionarlas, se liberan histaminas que producen una comez�n intensa y causan la aparici�n de ampollas o urticaria (signo de Darier).

Entre los s�ntomas de la UP, pueden incluirse los siguientes:

  • prurito (comez�n que var�a en gravedad e intensidad)
  • enrojecimiento de la piel
  • hiperpigmentaci�n (coloraci�n muy oscura) de las lesiones

Los adultos o los ni�os mayores son m�s propensos a manifestar s�ntomas menos frecuentes, entre los cuales se incluyen los siguientes:

  • diarrea
  • mareos
  • cefaleas

Diagn�stico

El diagn�stico de la UP se efect�a a partir de la observaci�n de las lesiones. El signo de Darier es un s�ntoma caracter�stico de la UP. La mayor�a de las lesiones presentan un color similar y dan la impresi�n de pertenecer a una �nica enfermedad. La presencia de lesiones que tienen un aspecto diferente de las dem�s puede ser un signo de c�ncer.

Entre los tipos posibles de c�ncer, se incluyen los siguientes:

  • melanoma (el m�s mortal de los diferentes tipos de c�ncer de piel)
  • carcinoma basocelular (tumores o lesiones incontrolables en la capa m�s externa de la piel)
  • queratosis act�nica (manchas precancerosas en la piel, de aspecto escamoso, causadas por a�os de exposici�n solar)

El m�dico analizar� cualquier lesi�n de aspecto extra�o para determinar si es o no cancerosa. A tal fin, deber� extraer una muestra peque�a de piel para analizarla al microscopio. Seguramente le recomiende someterse a una biopsia de piel para obtener la muestra.

Tratamiento

La UP no tiene cura. El tratamiento se centra en aliviar los s�ntomas y controlar las lesiones. El m�dico le recomendar� un tratamiento espec�fico seg�n la cantidad de lesiones que usted tenga y el grado de tolerancia. Por ejemplo, los tratamientos indoloros y f�ciles de aplicar pueden ser la opci�n m�s conveniente en el caso de los ni�os peque�os.

Entre las opciones de tratamiento, se incluyen las siguientes:

  • antihistam�nicos para aliviar la comez�n y el enrojecimiento de la piel
  • corticoesteroides de uso t�pico (geles o cremas con propiedades antinflamatorias)
  • corticoesteroides intralesionales (inyecci�n con propiedades antinflamatorias)
  • ap�sitos hidrocoloides (act�an como un vendaje para mantener el medicamento en contacto con la piel)
  • acet�nido de fluocinolona (un corticoesteroide sint�tico)
  • maleato de clorfenamina (un antihistam�nico que se usa para controlar las reacciones al�rgicas)

Se ha probado la eficacia en los adultos de una forma de fototerapia llamada fotoquimioterapia, en la cual se usa radiaci�n ultravioleta.

Para favorecer la recuperaci�n, tenga en cuenta estas recomendaciones:

  • no se frote la piel
  • no reviente las ampollas (por tentador que le resulte)
  • no se rasque las lesiones (lo �nico que lograr� ser� liberar m�s histaminas e intensificar la reacci�n)

Los pacientes que sufren de urticaria deben evitar determinados medicamentos, entre ellos, los siguientes:

  • aspirina
  • code�na
  • opi�ceos (morfina y code�na)

Debe limitarse o eliminarse el consumo de alcohol, ya que puede actuar como un factor desencadenante de la urticaria.

Complicaciones

En el noventa por ciento de los casos, la enfermedad afecta solo la piel (Ritambhra et �l., 2001). Generalmente, los casos en los que la UP afecta otros �rganos se producen en ni�os mayores y adultos.

Entre los �rganos que pueden resultar afectados por la UP, se incluyen los siguientes:

  • h�gado
  • bazo
  • m�dula �sea

Desafortunadamente, el tratamiento prolongado contra la UP puede conllevar una serie de efectos secundarios indeseables, entre los cuales se incluyen los siguientes:

  • s�ndrome de la piel roja (abstinencia de corticoesteroides)
  • diabetes mellitus (intolerancia a la glucosa debida al uso cr�nico de tratamientos con esteroides)
  • resistencia a la insulina (el organismo genera inmunidad a la presencia de la insulina)

Pron�stico

La mayor�a de los casos de UP afectan a ni�os. Por lo general, la enfermedad desaparece cuando los ni�os crecen. Si bien las lesiones en general desaparecen al llegar a la adultez, hasta en el 25 por ciento de los casos, la enfermedad no desaparece y las lesiones se mantienen durante la adultez.


Content licensed from:

Written by: Lydia Krause
Medically reviewed : Brenda B. Spriggs, MD, MPH, FACP

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