Atresia tricuspídea

El corazón se compone de cuatro cámaras. Las válvulas cardíacas que se encuentran entre las cámaras controlan el flujo sanguíneo del corazón. Estas válvulas se abren y se cierran cuando el corazón se contrae. Las cuatro válvulas del corazón son las siguientes:

• la válvula tricúspide
• la válvula pulmonar
• la válvula mitral
• la válvula aórtica

En algunos recién nacidos, la válvula tricúspide, que se encuentra en el lado derecho del corazón, no se encuentra presente o no se ha desarrollado por completo. La ausencia de la válvula tricúspide en un recién nacido se denomina atresia tricuspídea. La atresia tricuspídea es un trastorno cardíaco congénito (presente desde el nacimiento) poco frecuente. Constituye un trastorno grave y potencialmente mortal.

Si bien la ausencia de la válvula tricúspide en sí se diagnostica como atresia tricuspídea, esta ausencia puede traer aparejadas varias consecuencias diferentes.

En algunos casos, a raíz de la ausencia de esta válvula, se forma una pared gruesa de tejido que obstruye por completo el flujo de sangre en las cámaras del lado derecho del corazón. Cuando esto ocurre, la sangre no puede circular, lo que puede dar lugar al desarrollo insuficiente del lado derecho del corazón, que se caracteriza por su tamaño pequeño.

En algunos recién nacidos, en lugar de la válvula tricúspide se encuentra un orificio que recibe el nombre de defecto de comunicación interventricular. Este orificio le dificulta al corazón bombear sangre a los pulmones para su oxigenación. Existen tres formas de este trastorno que se clasifican según el tamaño del orificio en el corazón:

• Defecto de comunicación interventricular grande: cuando el orificio en el corazón es grande, lo más probable es que se bombeen cantidades excesivas de sangre a los pulmones. Esto puede causar una afección denominada insuficiencia cardíaca congestiva (ICC).
• Defecto de comunicación interventricular moderado: en esta forma de la afección, el orificio es de un tamaño intermedio, lo que permite la circulación de parte de la sangre a los pulmones. Los recién nacidos que presentan esta forma de la afección sufren menos dificultades que los que presentan un defecto de comunicación interventricular grande o pequeño.
• Defecto de comunicación interventricular pequeño: si el orificio es pequeño, el corazón solo puede bombear una cantidad insuficiente de sangre a los pulmones para su oxigenación. Debido a la falta de oxígeno en los órganos vitales, el recién nacido presenta una coloración azulada de la piel (cianosis).

La atresia tricuspídea también puede ir acompañada de una afección denominada transposición de las grandes arterias (TGA). En esta afección, los vasos sanguíneos principales del corazón -la aorta y la arteria pulmonar- se encuentran invertidos.

El corazón comienza a formarse cuando el feto tiene apenas 8 semanas de vida. Durante este período de crecimiento, la falta de desarrollo de la válvula tricúspide dará origen a la atresia tricuspídea. Los médicos desconocen a qué se debe este defecto. La atresia tricuspídea muchas veces es hereditaria y se asocia a determinadas anomalías genéticas o cromosómicas, como el síndrome de Down.

Los síntomas de la atresia tricuspídea dependerán del defecto cardíaco específico que se encuentre presente. Los bebés que nacen con atresia tricuspídea generalmente exhiben signos de dificultad durante las primeras horas de vida. Sin embargo, algunos bebés pueden ser saludables al nacer y comenzar a manifestar síntomas recién en los primeros dos meses de vida.

Entre los síntomas frecuentes asociados a la atresia tricuspídea, se incluyen los siguientes:

• respiración rápida
• falta de aire (disnea)
• coloración azulada de la piel (cianosis)
• cansancio al alimentarse
• crecimiento lento
• sudoración

Si el orificio del corazón es lo suficientemente grande como para causar una insuficiencia cardíaca congestiva, puede haber otros síntomas asociados a esta afección. Entre ellos, se incluyen tos e inflamación de las piernas y los pies (un síndrome denominado edema).

El médico puede detectar la atresia tricuspídea mientras el bebé todavía se encuentra en el útero. Las ecografías prenatales de rutina con las que se controla el crecimiento del feto permiten detectar anomalías en el corazón.

Una vez que el bebé nace, el médico puede detectar la atresia tricuspídea mediante una exploración física. El médico posiblemente detecte un soplo cardíaco y un tono azulado en la piel del bebé; es probable que realice varias pruebas para confirmar el diagnóstico. Entre estas pruebas, se incluyen las siguientes:

• ecografía del corazón
• electrocardiograma (ECG)
• ecocardiograma
• radiografía de tórax
• cateterismo cardíaco
• resonancia magnética (RM) del corazón

Si a su bebé le diagnostican atresia tricuspídea, probablemente lo internen en la unidad neonatal de cuidados intensivos (UNCI) para que pueda recibir la atención especializada necesaria para tratar esta afección. Si el bebé no puede respirar, es posible que lo conecten a un respirador artificial. Además, probablemente le administren medicamentos para preservar la función cardíaca.

Una vez que el bebé se haya estabilizado, será necesario realizarle una intervención quirúrgica para corregir el defecto cardíaco. En el caso de los bebés que presentan atresia tricuspídea, por lo general son necesarias tres cirugías que se realizan a medida que el corazón y el cuerpo del niño crecen y cambian. En la mayoría de los bebés que sufren esta afección, la primera intervención quirúrgica se realiza durante los primeros días de vida. Este procedimiento consiste en realizar una derivación en el corazón para mantener la irrigación sanguínea a los pulmones.

Después de la cirugía, el bebé recibirá el alta y podrá volver a casa. Deberá tomar medicamentos y someterse a controles para detectar complicaciones. La atención del bebé será supervisada por un cardiólogo especialista en medicina pediátrica, quien determinará el momento propicio para realizar la segunda cirugía.

Generalmente, la segunda cirugía se lleva a cabo cuando el bebé tiene entre 3 y 6 meses de vida. Esta operación se conoce como derivación de Glenn o procedimiento de hemi-Fontan. Después de esta cirugía, el bebé deberá someterse a un último procedimiento que se realizará entre los 18 meses y los 5 años de edad. Este procedimiento se denomina procedimiento de Fontan. En esta última cirugía, el cirujano creará un conducto para que la sangre desoxigenada que regresa al corazón pueda circular por las arterias que la llevarán directamente a los pulmones.

En casos poco frecuentes en los que los niños no están en condiciones de someterse a estas intervenciones quirúrgicas, el médico analizará la posibilidad de realizar un trasplante de corazón (Mayo, 2011).

Un bebé a quien se le ha diagnosticado atresia tricuspídea deberá seguir recibiendo atención durante varios años después de un tratamiento exitoso. Deberá someterse a una cirugía a corazón abierto, la cual conlleva una serie de complicaciones posibles, como la insuficiencia cardíaca.

Una vez realizadas todas las cirugías para corregir la atresia tricuspídea, el bebé requerirá atención y controles continuos hasta llegar a la adultez. Los niños que nacen con atresia tricuspídea corren un mayor riesgo de sufrir accidentes cerebrovasculares, insuficiencia cardíaca congestiva, infecciones y arritmia durante toda su vida, por lo que es posible que deban tomar medicamentos para prevenir estas afecciones.