Deficiencia de Factor II

La deficiencia de factor II es un trastorno de la coagulación muy poco frecuente que provoca un sangrado excesivo o prolongado luego de una cirugía o de sufrir una herida. El factor II, conocido también como protrombina, es una proteína producida por el hígado que juega un papel esencial en la coagulación. Es uno de los aproximadamente 20 factores de la coagulación que participan en la formación adecuada de coágulos.

Para comprender la deficiencia de factor II, hay que comprender la función del factor II (protrombina) y de su versión activada, el factor IIa (trombina), en la coagulación normal. La coagulación normal de la sangre se produce en cuatro etapas:

Vasoconstricción

Cuando le hacen una cirugía o tiene una herida, los vasos sanguíneos se rompen. Esos vasos sanguíneos se contraen de inmediato para disminuir la pérdida de sangre. Los vasos dañados liberan entonces unas células especiales al torrente sanguíneo. Dichas células le señalan a las plaquetas y a los factores de la coagulación que circulan en la sangre que deben ir al sitio de la herida.

Formación del tapón plaquetario

Las plaquetas (células de la sangre especializadas responsables de la coagulación) son las primeras que responden y se dirigen al vaso sanguíneo dañado. Su acción consiste en fijarse al vaso sanguíneo dañado y también unas con otras para así crear un parche temporal sobre la lesión. A esta primera etapa de la coagulación se le llama hemostasia primaria.

Formación del tapón de fibrina

Una vez que las plaquetas forman un tapón temporal, el factor II (protrombina) que coagula la sangre, se convierte en su versión activada, el factor IIa (trombina). El factor IIa hace que el factor I (fibrinógeno) produzca la proteína fibrosa llamada fibrina. La fibrina se aglutina sobre sí misma y alrededor del coágulo temporal hasta que se convierte en un coágulo duro de fibrina. Este nuevo coágulo sella el vaso sanguíneo roto y crea una cubierta protectora sobre la herida. A esto se le llama hemostasia secundaria.

Cicatrización de la herida y disolución del tapón de fibrina

Unos días después, el coágulo de fibrina comienza a encogerse, halando los bordes de la herida y juntándolos, lo cual fomenta el crecimiento de nuevo tejido. A medida que el nuevo tejido cierra la herida, el coágulo de fibrina se disuelve.

Si no tiene suficiente factor II, el organismo no podrá formar correctamente los coágulos de fibrina secundarios. A consecuencia de ello, el sangrado será más prolongado y excesivo.

La deficiencia del factor II puede ser hereditaria. También puede adquirirse como consecuencia de una enfermedad, medicamentos o una respuesta autoinmunitaria.

La deficiencia hereditaria de factor II es extremadamente rara. La causa es un gen recesivo, lo cual significa que ambos padres tienen que ser portadores del gen para poder trasmitirlo. En todo el mundo existen solamente 26 casos conocidos de deficiencia heredada de factor II.

La deficiencia adquirida del factor II habitualmente se debe a una afección subyacente, como por ejemplo:

• deficiencia de vitamina K
• enfermedad del hígado
• medicamentos, como los anticoagulantes warfarina o cumadina
• producción de inhibidores autoinmunes que desactivan los factores de la coagulación saludables

Los síntomas pueden variar de leves a graves. En casos muy leves, la coagulación simplemente podría ser un poco más lenta que lo normal.

En los casos de deficiencia grave de factor II, los síntomas podrían ser los siguientes:

• sangrado del cordón umbilical al nacer
• hematomas sin motivo aparente
• sangrado anormal luego de un parto, una cirugía o una herida
• sangrado por la nariz
• sangrado de las encías
• períodos menstruales abundantes o prolongados
• sangrado interno de órganos, músculos, cráneo o cerebro (relativamente poco común)

El diagnóstico de la deficiencia de factor II se basa en su historia médica, sus antecedentes familiares de problemas de sangrado y los análisis de laboratorio. Entre los análisis de laboratorio para detectar trastornos de la coagulación se encuentran:

• Análisis de factores que miden el desempeño de factores de coagulación específicos para identificar los factores que faltan o que no están funcionando correctamente.

• Análisis de factor II para medir el nivel del factor II en la sangre.

• Tiempo de protrombina, que mide los niveles de los factores I, II, V, VII y X basándose en cuán rápidamente coagula la sangre.

• Tiempo parcial de protrombina, que mide los niveles de los factores VIII, IX, XI, XII y de von Willebrand basándose en cuán rápidamente coagula la sangre.

• Otros análisis de afecciones subyacentes que podrían estar causando los problemas de sangrado.

El tratamiento de la deficiencia de factor II se concentra en controlar el sangrado, tratar las afecciones subyacentes y tomar medidas preventivas antes de una cirugía o de un procedimientos dental invasivo.

Control del sangrado

El tratamiento de los episodios de sangrado podría incluir infusiones de complejo de protrombina, una mezcla de factor II (protrombina) y otros factores de la coagulación para potenciar la capacidad de coagulación. En el pasado se han usado infusiones de plasma congelado fresco. En la actualidad son menos comunes gracias a otras alternativas de bajo riesgo.

Tratamiento de afecciones subyacentes

Una vez que el sangrado está bajo control, se pueden tratar las afecciones subyacentes que afectan el funcionamiento de las plaquetas de la sangre. Si la afección subyacente no pudiera resolverse, el tratamiento se concentrará en el control de los síntomas y su efecto sobre el trastorno de la coagulación.

Tratamiento profiláctico antes de una cirugía

Si va a hacerse una cirugía o un procedimiento invasivo, tal vez se requieran infusiones de factores de la coagulación u otros tratamientos para minimizar el riesgo de que se produzca una hemorragia.

Con un control adecuado, es posible llevar una vida normal y saludable a pesar de tener una deficiencia leve a moderada de factor II. Si la deficiencia es grave, tendrá que consultar a un hematólogo durante toda su vida para reducir los riesgos de tener hemorragias y poder controlar los episodios de sangrado.