Deficiencia de factor VII

La deficiencia de factor VII es un trastorno de la coagulación que provoca un sangrado excesivo o prolongado luego de una cirugía o de sufrir una herida. La deficiencia de factor VII se debe a que el organismo no produce suficiente factor VII o a que algo está interfiriendo con el factor VII, a menudo otra afección de la salud.

El factor VII es una proteína producida en el hígado que desempeña un importante papel en la coagulación de la sangre. Es uno de los aproximadamente 20 factores de la coagulación que participan en el complejo proceso de la coagulación de la sangre. Para comprender la deficiencia de factor VII es necesario comprender el papel que juega el factor VII en la coagulación normal.

El proceso de coagulación normal se produce en cuatro etapas:

1. Vasoconstricción.

Cuando se corta un vaso sanguíneo, dicho vaso se contrae inmediatamente para disminuir la pérdida de sangre. Luego, el vaso sanguíneo dañado libera al torrente sanguíneo una proteína llamada factor tisular. Esta liberación de factor tisular actúa como una llamada de auxilio, pues les indica a las plaquetas y a otros factores de la coagulación que acudan al sitio de la herida.

2. Formación del tapón plaquetario.

Las plaquetas son las primeras en llegar al sitio de la herida. Se fijan sobre el tejido dañado y unas a otras, formando un tapón temporal blando en la herida. Este proceso se denomina hemostasia primaria.

3. Formación del tapón de fibrina.

Una vez que se establece el tapón temporal, los factores de la coagulación siguen una compleja reacción en cadena para liberar fibrina, que es una proteína fuerte y fibrosa. La fibrina se aglutina sobre sí misma y alrededor del coágulo blando hasta que se convierte en un coágulo fuerte e insoluble de fibrina. Este nuevo coágulo sella el vaso sanguíneo roto y crea una cubierta protectora para que crezca el nuevo tejido.

4. Curación de la herida y destrucción del tapón de fibrina.

Unos días después, el coágulo de fibrina comienza a encogerse, halando los bordes de la herida y juntándolos, lo cual favorece el crecimiento de nuevo tejido en la herida. A medida que el tejido se reconstruye, el coágulo de fibrina se disuelve y se absorbe.

Si el factor VII no actúa correctamente, o si no hay una cantidad suficiente, el coágulo de fibrina (que es más fuerte) no puede formarse bien.

La deficiencia de factor VII puede ser tanto hereditaria o adquirida. La versión hereditaria es muy poco común. Se han documentado menos de 200 casos. Para que una persona se vea afectada, ambos padres deben ser portadores del gen.

Por el contrario, la deficiencia de factor VII adquirida se produce luego del nacimiento. Puede producirse a consecuencia de medicamentos o enfermedades que interfieren con el factor VII. Los medicamentos que pueden interferir con la acción del factor VII o dificultarla, son:

• antibióticos
• anticoagulantes, como warfarina
• algunos medicamentos contra el cáncer, como la terapia con interleucina-2
• terapia con globulina antitimocito, usada para tratar la anemia aplásica

Las enfermedades y afecciones médicas que pueden interferir con el factor VII son:

• enfermedad del hígado
• mieloma
• septicemia
• anemia aplásica
• deficiencia de vitamina K

Los síntomas varían de leves a graves según el nivel de factor VII utilizable. Los síntomas leves pueden ser:

• formación de hematomas y sangrado de tejidos blandos
• tiempo de sangrado más prolongado en heridas o extracciones dentales
• sangrado en las articulaciones
• hemorragias nasales
• sangrado en las encías
• períodos menstruales abundantes

En los casos más graves, los síntomas pueden ser:

• destrucción de cartílago en las articulaciones durante los episodios de sangrado
• sangrado en los intestinos, el estómago, los músculos o la cabeza
• sangrado excesivo luego del parto

El diagnóstico se basa en sus antecedentes médicos, sus antecedentes familiares de problemas de sangrado y los análisis de laboratorio.

Los análisis de laboratorio para determinar si hay deficiencia de factor VII son:

• análisis de factores para identificar los factores faltantes o que no tienen un buen desempeño
• análisis de factor VII para medir cuánto factor VII tiene la persona y cuán bien funciona
• tiempo de protrombina, para medir el funcionamiento de los factores I, II, V, VII y X
• tiempo de protrombina parcial para medir el funcionamiento de los factores VIII, IX, XI, XII y de von Willebrand
• análisis de inhibidores para determinar si su sistema inmunitario está atacando a los factores de coagulación

El tratamiento para la deficiencia de factor VII se concentra en: (1) controlar el sangrado, (2) resolver las afecciones subyacentes y (3) administrar un tratamiento preventivo antes de una cirugía o un procedimiento dental.

Control del sangrado

Durante los episodios de sangrado quizás le hagan una transfusión de factores de la coagulación para fortalecer su capacidad de coagulación. Los agentes de coagulación comúnmente usados son complejo de protrombina humana, crioprecipitado, plasma congelado fresco o factor VIIa humano recombinante (NovoSeven).

Tratamiento de afecciones subyacentes

Una vez que el sangrado está bajo control, deberán atenderse las condiciones que afectan la producción o el funcionamiento del factor VII, tales como medicamentos o enfermedades.

Tratamiento preventivo antes de una cirugía

Si va a hacerse una cirugía, su médico podría recetarle medicamentos para minimizar el riesgo de presentar un sangrado excesivo. La desmopresina en aerosol para uso nasal a menudo se receta para que se liberen todas las reservas acumuladas disponibles de factor VII antes de una cirugía menor. Si la cirugía fuera más importante, el médico ordenará la transfusión de factores de la coagulación.

Si la suya es una deficiencia adquirida de factor VII, probablemente haya sido causada por medicamentos o por una afección subyacente. El pronóstico a largo plazo dependerá de si se solucionan o no los problemas subyacentes. Si tiene la forma hereditaria más grave de factor VII, tendrá que consultar a su médico y al centro local de hemofilia para controlar el riesgo de sangrado.