Información general
La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria (afección que se produce cuando se inflaman los músculos) poco frecuente. Es una de las apenas tres miopatías inflamatorias conocidas. El síntoma más frecuente es la debilidad muscular. La dermatomiositis puede afectar tanto a adultos como a niños. Si bien la enfermedad no tiene cura, la persona que la padece puede atravesar períodos asintomáticos.
Causas
Se desconoce la causa exacta de la dermatomiositis, pero debido a las similitudes entre esta afección y las enfermedades autoinmunitarias, los médicos creen que existe un vínculo entre ambas. Las enfermedades autoinmunitarias se producen cuando los anticuerpos, que son las células que protegen al organismo contra las enfermedades, atacan las células sanas. Un sistema inmunitario debilitado (por ejemplo, a raíz de una infección vírica o un cáncer) también puede favorecer la aparición de la dermatomiositis.
Riesgos
Si bien la dermatomiositis puede afectar a cualquier persona, es más frecuente en adultos de entre 40 y 60 años y en niños de entre 5 y 15 años; las mujeres son más propensas a padecerla.
Síntomas
En la mayoría de los casos, el síntoma más evidente es una erupción cutánea de color rojizo o violáceo en el rostro, el tórax, debajo de las uñas o los codos.
Usted quizás presente debilidad muscular que empeora en el transcurso de semanas o meses y que, por lo general, comienza en el cuello, los brazos o las caderas y puede sentirse en ambos lados del cuerpo.
Entre los demás síntomas que pueden presentarse, se encuentran los siguientes:
- dolor muscular
- sensibilidad muscular
- dificultad para tragar
- problemas pulmonares
- depósitos de calcio sólido debajo de la piel (más frecuente en niños)
- cansancio
- pérdida de peso involuntaria
- fiebre
Diagnóstico
La dermatomiositis se considera la enfermedad inflamatoria muscular más fácil de diagnosticar debido a la erupción cutánea que suele traer aparejada. Tal vez el médico le diagnostique dermatomiositis amiopática (dermatomiositis de la piel) si no presenta debilidad muscular. Posiblemente le realicen otras pruebas para confirmar el diagnóstico, como las siguientes:
- resonancia magnética (RM) para detectar músculos con anomalías
- electromiografía para registrar los impulsos eléctricos que controlan los músculos
- análisis de sangre para controlar los niveles de enzimas musculares y autoanticuerpos (los que atacan a las células normales)
- biopsia de músculo (a partir de una muestra de tejido muscular, es posible detectar inflamaciones y otros problemas asociados con la enfermedad)
- biopsia de piel (una muestra de piel puede revelar los cambios causados por la enfermedad)
Tratamiento
Pese a que la dermatomiositis no tiene cura, el tratamiento puede mejorar el estado de la piel y la debilidad muscular. Si el tratamiento es inmediato, aumentan las probabilidades de evitar complicaciones.
Corticoesteroides
En la mayoría de los casos, el método preferido es un tratamiento con corticoesteroides (como prednisona), los cuales pueden tomarse por vía oral o aplicarse sobre la piel. Los corticoesteroides disminuyen la respuesta del sistema inmunitario, lo que reduce la cantidad de anticuerpos que causan inflamación. Lo más probable es que el médico primero le indique una dosis alta de corticoesteroides y vaya reduciéndola de manera gradual durante varias semanas.
Otros tratamientos farmacológicos
Si los corticoesteroides por sí solos no alivian los síntomas, es posible que le receten inmunodepresores para inhibir la respuesta del sistema inmunitario.
Medicamentos sustitutos de los corticoesteroides
Estos medicamentos se utilizan para reducir los efectos secundarios de los corticoesteroides. También podrían recetarle medicamentos como Azasan y metotrexato si usted padece una dermatomiositis avanzada o si sufre alguna complicación.
Inmunoglobulina intravenosa (IGIV)
La IGIV utiliza anticuerpos sanos para detener los autoanticuerpos que produce el organismo y que atacan la piel y los músculos. La IGIV consiste en una mezcla de anticuerpos provenientes de miles de personas sanas que han donado sangre. Estos tratamientos no duran demasiado y lo más probable es que necesite una nueva infusión cada seis a ocho semanas.
Tacrolimus
El medicamento denominado tacrolimus es un inmunodepresor que se administra a pacientes trasplantados para evitar el rechazo del nuevo órgano. Se encuentra disponible en píldoras y en crema.
Otros métodos de tratamiento
Según su caso particular, el médico podría sugerir otros tratamientos, como los siguientes:
- fisioterapia para mejorar y preservar la fuerza muscular y evitar la pérdida de tejido muscular
- antipalúdicos para la erupción cutánea persistente
- intervención quirúrgica para eliminar los depósitos de calcio
- medicamentos para aliviar el dolor
Complicaciones
La debilidad muscular y los problemas de piel asociados con la enfermedad pueden traer aparejada una serie de problemas. Entre las complicaciones más frecuentes, se incluyen las siguientes:
- úlceras
- dificultad para respirar
- infecciones de los pulmones
- dificultad para tragar
- desnutrición
- pérdida de peso
Escrito por (en Inglés): Carmella Wint and Marijane Leonard
Revisado médicamente (en Inglés)
: George Krucik, MD
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