Enfermedad de Cushing de origen hipofisario

Como consecuencia del síndrome de Cushing, el organismo produce una cantidad excesiva de cortisol. El cortisol es una hormona que el organismo suele generar en respuesta al estrés o cuando los niveles son bajos. Entre las funciones principales del cortisol en el organismo se incluyen las siguientes:

• debilitar o inhibir el sistema inmunitario
• metabolizar las grasas y los carbohidratos
• aumentar la glucemia

Esta producción excesiva de cortisol puede deberse a diferentes factores. Una variante del síndrome de Cushing es la enfermedad de Cushing de origen hipofisario (PDCS). Aunque resulte un poco confuso, la enfermedad de Cushing de origen hipofisario se conoce como enfermedad de Cushing. Por otro lado, el síndrome de Cushing es una categoría de problemas más amplia.

En el caso de la PDCS, la causa subyacente es un tumor en la hipófisis. En la mayoría de los casos, estos tumores (que se conocen también como adenomas hipofisarios) no son cancerosos. Como consecuencia del tumor hipofisario, la glándula genera una cantidad excesiva de la hormona corticotropina (ACTH) pituitaria. A su vez, la ACTH estimula al organismo para que produzca más cortisol del que se necesita normalmente.

Los niveles altos de cortisol provocan síntomas como la obesidad y la aparición muy frecuente de hematomas, entre otras afecciones de salud.

El síndrome de Cushing es poco frecuente. Se estima que afecta a aproximadamente 13 de cada un millón de personas. La mayoría de los casos del síndrome de Cushing son provocados por factores externos. La causa más común es el consumo excesivo de corticoesteroides. Sin embargo, cuando el síndrome de Cushing se debe a algún problema en el organismo, la causa más frecuente es el tumor hipofisario (Adler, 2012; Kirk et al., 2000).

La causa de la PDCS es un tumor en la hipófisis. Como consecuencia del tumor, la hipófisis genera una gran cantidad de la hormona corticotropina (ACTH) pituitaria. Este suministro excesivo de ACTH le indica a las glándulas suprarrenales que produzcan una cantidad excesiva de cortisol.

Los síntomas de la PDCS se manifiestan como consecuencia de la reacción del organismo a niveles altos de cortisol. Como las personas que padecen PDCS no pueden metabolizar correctamente las grasas, tal vez tengan problemas de obesidad. La grasa se encuentra, principalmente, en la parte central del cuerpo y es difícil eliminarla.

Entre otros síntomas frecuentes de la PDCS se encuentran los siguientes:

• hematomas frecuentes
• afinamiento de la piel
• debilidad muscular

Para confirmar un diagnóstico de PDCS, el médico deberá medir los niveles de ACTH y cortisol en el organismo.

Como las lecturas de cortisol pueden variar en el transcurso del día, es posible que algunas pruebas deban realizarse varias veces al día para poder considerar estas diferencias. Los niveles de cortisol pueden medirse con un análisis de sangre (suero) o de saliva. En los análisis para controlar los niveles en la saliva, se miden los niveles de cortisol en cuatro momentos específicos del día. Deberá proporcionar muestras de saliva, que luego se analizarán.

También es posible que se utilicen técnicas de diagnóstico por imágenes como la resonancia magnética (RM) y la tomografía computarizada (TC) para obtener una imagen más clara del tumor. Esto ayudará a determinar un tratamiento.

El objetivo del tratamiento es eliminar la producción excesiva de ACTH en la hipófisis. Por lo general, esto significa extirpar quirúrgicamente el tumor (adenectomia transesfenoidal pituitaria), aunque en algunas ocasiones debe extirparse la glándula en su totalidad.

Entre otros métodos menos frecuentes que se utilizan para tratar la PDCS se incluyen los siguientes:

• adrenalectomía bilateral (AB): extirpación de una o ambas glándulas suprarrenales
• radiocirugía con bisturí de rayos gamma (GK): el tumor se ataca con radiaciones pequeñas para destruirlo sin dañar el tejido circundante
• radiación pituitaria: las radiaciones se dirigen hacia la hipófisis

Luego del tratamiento principal, el médico le recetará medicamentos para reemplazar el cortisol que las glándulas ya no podrán producir. En la mayoría de los casos, con el tiempo, el organismo se recupera y comienza a producir la cantidad adecuada de cortisol. Sin embargo, algunos pacientes deberán tomar medicamentos de hormonoterapia restitutiva de por vida.

Si el organismo libera grandes cantidades de cortisol, podrían aparecer enfermedades en el sistema circulatorio (sistema de vasos sanguíneos de todo el organismo).

Entre las complicaciones de la liberación continua de grandes cantidades de cortisol se incluyen las siguientes:

• ateroesclerosis prematura (acumulación de placa en las arterias)
• menos tolerancia a la glucosa (puede derivar en problemas de diabetes)
• hipertensión (presión arterial elevada)

Si la PDCS no se trata, las consecuencias pueden ser graves. El aumento en los niveles de cortisol causa problemas como obesidad y enfermedades cardíacas.

La tasa de éxito del tratamiento quirúrgico es de entre el 69 y el 90 por ciento (Ammini et al., 2011). En la mayoría de los casos, al extirpar el tumor de la hipófisis, las glándulas suprarrenales comienzan a producir cantidades normales de cortisol.