Esclerosis sistémica (esclerodermia)

La esclerosis sistémica (ES) es un trastorno autoinmunitario, es decir, una afección en la cual el organismo se ataca a sí mismo. El sistema inmunitario destruye tejido sano porque, erróneamente, lo considera una sustancia extraña o una infección. Existen varios tipos de trastornos autoinmunitarios que pueden afectar los diferentes aparatos del organismo.

La ES se caracteriza por cambios en la textura y apariencia de la piel atribuibles a un aumento de la producción de colágeno, que es un componente del tejido conjuntivo. No obstante, el trastorno no se limita a los cambios cutáneos, sino que también puede afectar los vasos sanguíneos, los músculos y varias vísceras, como el corazón, el aparato digestivo, los pulmones y los riñones. Las características de la esclerosis sistémica pueden evidenciarse también en otros trastornos autoinmunitarios; cuando esto sucede, se denomina trastorno mixto del tejido conectivo.

La enfermedad se manifiesta típicamente en personas de entre 30 y 50 años de edad, pero puede diagnosticarse en cualquier momento. Las mujeres son cuatro veces más propensas a padecerla. Los síntomas y la gravedad de esta afección pueden variar según la persona que la contraiga y según los órganos o aparatos que afecte.

La esclerosis sistémica también se denomina esclerodermia, esclerodermia generalizada o síndrome CREST, aunque este último es una forma limitada de ES.

En las etapas iniciales de la enfermedad, la ES puede afectar solo la piel provocando un engrosamiento cutáneo con áreas brillantes y tirantes alrededor de la boca, la nariz y los dedos y sobre otras áreas que revisten huesos.

A medida que avanza el compromiso cutáneo, el paciente siente que los movimientos de esas áreas se vuelven limitados. Entre los demás síntomas, se incluyen los siguientes:

• caída del cabello
• bultos blancos debajo de la piel (depósitos de calcio que aparecen con mayor incidencia en el síndrome CREST)
• dilatación de vasos sanguíneos pequeños debajo de la superficie cutánea
• dolor en las articulaciones
• falta de aire
• tos seca
• diarrea
• estreñimiento
• dificultad para tragar
• reflujo esofágico
• malestar abdominal después de las comidas

Una característica típica de los cambios en la piel que provoca la ES afecta los vasos sanguíneos y se manifiesta a través de espasmos en los vasos de los dedos de las manos y de los pies. Las extremidades se tornan blanquecinas y azuladas cuando se las expone al frío o en respuesta a un estrés emocional excesivo, lo cual se conoce como fenómeno de Raynaud.

Se desconoce la causa exacta de la ES, pero existen ciertos factores de riesgo que pueden incrementar las probabilidades de contraer esta afección, entre ellos, los siguientes:

• tener ascendencia nativa americana o afroamericana
• ser mujer (cuatro veces más riesgo)
• usar ciertos medicamentos de quimioterapia, como bleomicina
• estar expuesto a polvo de sílice y a solventes orgánicos

No existe una manera conocida de prevenir la ES más allá de la reducción de los factores de riesgo que se pueden controlar (como la exposición a sustancias químicas).

La exploración física puede evidenciar cambios en la piel que indiquen la presencia de ES. La presión arterial elevada puede ser provocada por los cambios renales atribuibles a la esclerosis. Es posible que le realicen análisis de sangre como pruebas de anticuerpos, factor reumatoide y velocidad de sedimentación. Entre las demás pruebas de diagnóstico, se incluyen las siguientes:

• análisis de sangre (anticuerpos antinucleares, factor reumatoide, velocidad de sedimentación)

• radiografía de tórax
• análisis de orina
• tomografía computarizada (TC) de los pulmones
• biopsias cutáneas

El médico también podrá indicar otras pruebas de acuerdo con los síntomas.

No existe un tratamiento de referencia contra la ES, sino que suele tratarse según los síntomas que presenta cada persona y la necesidad de reducir los riesgos de complicaciones. El tratamiento de los síntomas generalizados puede incluir lo siguiente:

• corticoesteroides
• inmunosupresores (metotrexato o ciclofosfamida)
• medicamentos antinflamatorios no esteroides

Según los síntomas, el tratamiento también puede incluir lo siguiente:

• medicamentos para controlar la presión arterial
• medicamentos para facilitar la respiración
• fisioterapia
• fototerapia (UV1) y ungüentos de nitroglicerina para tratar las áreas focales donde la piel está tirante

También es posible introducir ciertos cambios en el estilo de vida que lo ayuden a conservar la salud si usted padece escleroderma, entre los cuales pueden citarse los siguientes:

• no fumar
• mantenerse activo físicamente
• no consumir alimentos que provoquen acidez gástrica

Algunos pacientes con ES manifiestan un avance de los síntomas. Entre las complicaciones se encuentran insuficiencia cardíaca, cáncer, insuficiencia renal y presión arterial elevada. Según los National Institutes of Health [Institutos Nacionales de la Salud, NIH], la causa de muerte más frecuente en pacientes con esclerosis sistémica es la fibrosis pulmonar, o formación de tejido cicatricial en los pulmones (NIH, 2012).