Feocromocitoma

Un feocromocitoma (FCC) es un tumor poco frecuente formado por tejido de las glándulas suprarrenales. Estas glándulas, que están ubicadas por encima de los riñones, producen varias hormonas, incluidas aldosterona, testosterona, cortisol, noradrenalina y adrenalina. Estas hormonas regulan funciones corporales vitales, como la presión arterial, el estrés, la glucemia, la respuesta inmunitaria, el metabolismo y la frecuencia cardíaca. Si el organismo produce una cantidad mayor o menor que la que necesita de cualquiera de estas hormonas, una persona puede enfermarse. Los tumores en las glándulas suprarrenales pueden afectar la producción de hormonas. En el caso de los FCC, los tumores estimulan una producción excesiva de noradrenalina y adrenalina en las glándulas suprarrenales. Si bien los FCC no suelen ser cancerosos, pueden ser peligrosos debido a las fluctuaciones en los niveles hormonales.

El ochenta y cinco por ciento de los FCC se encuentran en las propias glándulas suprarrenales, mientras que el 15 por ciento restante se encuentra fuera de ellas (Garg et ál. 2011). Los tumores que se encuentran fuera de las glándulas suprarrenales se denominan paragangliomas. Los FCC producen y liberan catecolaminas (hormonas suprarrenales), adrenalina, noradrenalina y dopamina. Estas hormonas específicas controlan la frecuencia cardíaca, el metabolismo y la presión arterial.

Los síntomas son causados por el aumento en los niveles hormonales. El estrés puede dar origen a una crisis adrenérgica, la cual se produce como resultado de un aumento repentino de los niveles de hormonas suprarrenales. Este aumento en la producción hormonal puede provocar diferentes problemas que, si no se tratan, pueden ser mortales. La hipertensión o presión arterial elevada es un ejemplo de una complicación que puede originarse a partir de una crisis adrenérgica. La presión arterial elevada aumenta el riesgo de sufrir enfermedades cardíacas y accidentes cerebrovasculares.

El diagnóstico de FCC se basa en las irregularidades en los niveles hormonales. Los niveles elevados de catecolaminas pueden indicar la presencia de tumores.

El pronóstico depende de dos condiciones: un diagnóstico correcto y un cirujano con una amplia experiencia. Las intervenciones quirúrgicas exitosas suelen ir seguidas de una recuperación favorable. Por lo general, después de una recuperación completa, la esperanza de vida suele ser normal.

Se cree que los FCC están ligados a afecciones en las cuales se produce una hipoxia (reducción del suministro de oxígeno).

Entre ellas, pueden citarse las siguientes:

• hipertensión (presión arterial elevada) grave
• enfermedad cardíaca congénita

Si bien los FCC pueden desarrollarse a cualquier edad, son más frecuentes en la adultez temprana y la adultez media.

En el pasado, se creía que la aparición de FCC ocurría de manera aleatoria. Sin embargo, estudios recientes indican que podrían ser hereditarios, lo cual significa que se transmiten de padres a hijos (Mayo Clinic).

Es posible que los pacientes que heredan FCC de sus padres también padezcan afecciones genéticas asociadas, entre ellas, las siguientes:

• Enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL): una afección que se caracteriza por la formación de quistes y tumores en el sistema nervioso central, el cerebro, los riñones, las glándulas suprarrenales u otras áreas del organismo
• Neurofibromatosis 1 (NF1): la formación de tumores en la piel y el nervio óptico
• Neoplasia endocrina múltiple de tipo II (MEN): una forma de cáncer de tiroides que se produce junto con el FCC

Los FCC pueden estar asociados a una enfermedad cardíaca congénita. Las enfermedades cardíacas pueden causar hipoxia, lo que contribuye a la formación de FCC.

Los síntomas son el resultado de la producción y liberación excesiva de hormonas. Un aumento considerable repentino en los niveles de hormonas suprarrenales se denomina crisis adrenérgica. Las crisis adrenérgicas causan hipertensión (presión arterial elevada) grave y taquicardia (aceleración de la frecuencia cardíaca).

Entre los síntomas característicos de los FCC, se encuentran los siguientes:

• aparición ocasional y repentina de cefaleas intensas
• sudoración
• dolor abdominal
• hipertensión (presión arterial elevada) que puede ser resistente a los medicamentos convencionales
• frecuencia cardíaca acelerada
• irritabilidad y ansiedad

Entre las causas frecuentes de una crisis adrenérgica, se incluyen las siguientes:

• medicamentos (corticoesteroides, medicamentos de quimioterapia, etc.)
• anestesia quirúrgica
• estrés emocional (puede provocar un aumento en la producción de hormonas en las glándulas suprarrenales)

El diagnóstico de los FCC ha mejorado gracias a los avances en la tecnología moderna. Aún así, siguen siendo difíciles de diagnosticar. Si se presentan síntomas, el médico solicitará una serie de pruebas, entre ellas, las siguientes:

pruebas de diagnóstico por imágenes para detectar tumores:

• resonancia magnética (RM)
• tomografía por emisión de positrones (TEP)
• análisis de laboratorio para medir los niveles hormonales:
• plasma (para medir los niveles de catecolamina y metanefrina)
• análisis de orina (para medir los niveles de catecolamina y metanefrina que puedan no haberse detectado en el análisis de sangre)

El mejor tratamiento contra los FCC es una intervención quirúrgica. La intervención quirúrgica es un procedimiento delicado que, sin una preparación exhaustiva del paciente, puede ser potencialmente mortal.

Para preparar al paciente, el médico toma las siguientes precauciones:

• analizar todos los medicamentos que el paciente toma, ya que algunos pueden interferir en los FCC durante la intervención
• brindarle al anestesiólogo toda la información relativa a los medicamentos antes de la intervención.

Después de someterse a la intervención quirúrgica, es posible que un paciente manifieste problemas temporales con la regulación de las hormonas suprarrenales. Pueden usarse esteroides como sustitutos hasta que la función de las glándulas suprarrenales vuelva a normalizarse.

La intervención quirúrgica de un FCC puede conllevar numerosas complicaciones, ya que afecta hormonas potentes del organismo. Entre los problemas que pueden presentarse durante la operación, se incluyen los siguientes:

• hipertensión (presión arterial elevada)
• hipotensión (presión arterial baja)
• arritmias (anomalías en el ritmo cardíaco)

En casos poco frecuentes, un FCC puede ser canceroso. En estos casos, lo más aconsejable es extirpar quirúrgicamente el FCC maligno por completo. La intervención quirúrgica se complementa con radioterapia o quimioterapia.

Sin diagnóstico, un FCC puede ser mortal. Si no se recibe tratamiento, quienes tienen un FCC corren un riesgo elevado de morir. Entre las causas de muerte, se incluyen las siguientes:

• crisis hipertensiva (crisis de presión arterial elevada)
• arritmia (latidos cardíacos irregulares)
• infarto de miocardio (ataque cardíaco)
• crisis multiorgánica (insuficiencia que afecta a varios órganos)

El diagnóstico precoz no es suficiente para garantizar un tratamiento eficaz. Es necesario que la intervención quirúrgica esté a cargo de un cirujano con la capacitación y la experiencia necesarias para lidiar con las posibles complicaciones de la cirugía.

Si el diagnóstico es oportuno y el cirujano cuenta con la experiencia necesaria, la tasa de mortalidad quirúrgica es del dos al tres por ciento (Garg et ál. 2011). En la mayoría de los casos, la esperanza de vida es normal después de la intervención quirúrgica.