Hidrocefalia de presión normal

La hidrocefalia de presión normal (NPH, por sus siglas en inglés) es un trastorno neurológico que causa demencia. Se caracteriza por anomalías al caminar, disfunción cognitiva (demencia) e incontinencia urinaria.

La NPH es relativamente poco frecuente. Según Hydrocephalus Association [Asociación de Hidrocefalia], se calcula que hay 375.000 estadounidenses que sufren de NPH (Hydro Assoc). Sin embargo, es difícil diagnosticar la NPH porque sus síntomas se asemejan a los de otros trastornos neurológicos. Para emitir el diagnóstico, los médicos deben considerar los síntomas y realizar numerosos análisis. Es por este motivo que a muchas personas que la sufren no se les ha diagnosticado.

Este trastorno se presenta en dos formas. La primera es idiopática (iNPH, por sus siglas en inglés). Se desconoce la causa de la iNPH. La segunda es causada por trastornos o síntomas secundarios. El riesgo de tener NPH aumenta después de los 60 años de edad.

El único tratamiento eficaz es hacer una anastomosis (shunt) ventricular. En los casos de demencia grave, los riesgos de la cirugía no superan a los beneficios. La mayoría de las personas presenta una mejoría significativa después de la anastomosis. De hecho, este trastorno es una de las pocas causas de la demencia que puede ser reversible.

El riesgo de desarrollar una NPH aumenta después de los 60 años de edad. A medida que se envejece, aumentan los factores de riesgo.

Los factores de riesgo de la NPH son:

• enfermedad cerebrovascular
• trastornos vasculares
• hipertensión
• mal de Alzheimer

Se desconoce la causa de la NPH idiopática. Los médicos creen que está relacionada con lo siguiente:

• debilitamiento de las penas, lo cual dificulta el flujo del líquido cefalorraquídeo hacia el cerebro
• inflamación cerebral que detiene el flujo de sangre
• inflamación cerebral que detiene el metabolismo de vías vitales

El segundo tipo de NPH se conoce como secundaria o forma sintomática.

Lo siguiente puede causar este segundo tipo:

• hemorragia
• lesiones masivas
• meningitis
• lesión cerebral traumática

Los tres síntomas que caracterizan a la NPH son: anomalías al caminar, disfunción cognitiva (demencia) e incontinencia urinaria. Síntomas menores que podrían indicar el comienzo de la NPH. Con el paso del tiempo, estos síntomas se hacen más notorios.

Los síntomas menores al comienzo de la NPH son:

• mareos
• dificultad para caminar en superficies inclinadas, o subir y bajar escaleras
• dificultad para sentarse o levantarse de un asiento

Anomalías en la forma de caminar

Algunos ejemplos de anomalías al caminar son:

• falta de equilibrio (sentirse vacilante) al caminar
• lentitud y pasos cortos
• apraxia (caminar arrastrando los pies, titubeo)

Síntomas en la vejiga

Los síntomas vesicales causados por la NPH son:

• frecuencia urinaria
• urgencia urinaria
• incontinencia total

Demencia

Los síntomas de la disfunción cognitiva (demencia) son:

• enlentecimiento psicomotor
• disminución de la atención
• disfunción ejecutiva
• disfunción visual y espacial

Puede ser difícil diagnosticar la NPH porque se asemeja a otros trastornos neurodegenerativos. Deben realizarse múltiples análisis para obtener suficiente evidencia que permita diagnosticar la NPH.

Las enfermedades neurodegenerativas con síntomas similares a los de la NPH son:

• mal de Alzheimer
• demencia por infartos múltiples
• demencia por cuerpos de Lewy
• demencia frontotemporal

Pruebas neuropsicológicas

Para descartar otros trastornos neurológicos, el médico podría hacer pruebas de funcionamiento mental mediante análisis neuropsicológicos.

Entre los distintos tipos de pruebas neuropsicológicas están las siguientes:

• MMSE (siglas en inglés de mini examen del estado mental): es una prueba de la función cognitiva
• alcance digital y espacial: prueba de atención
• fluidez oral: prueba de función ejecutiva
• evaluación frontal: prueba de función ejecutiva

Pruebas de diagnóstico por imágenes

Las pruebas de diagnóstico por imágenes del cerebro son muy útiles. No obstante, no son suficientes para emitir un diagnóstico.

Ejemplos:

• tomografía computarizada (TC)
• tomografía por emisión de positrones (TEP)
• imágenes por resonancia magnética (IRM)

Pruebas de diagnóstico invasivas

Otra opción es hacer pruebas de diagnóstico invasivas. Por ejemplo:

• drenaje de líquido cefalorraquídeo: se implanta un catéter en la columna lumbar para drenar el líquido cefalorraquídeo durante un período de 72 horas para luego analizarlo
• punción lumbar: se toma una muestra de líquido cefalorraquídeo para analizarla
• drenaje espinal continuo: se implanta un catéter para drenar el líquido cefalorraquídeo a intervalos predeterminados durante dos a siete días

El único tratamiento eficaz para la NPH es una anastomosis ventricular. Se implanta quirúrgicamente un shunt ventricular para drenar el exceso de líquido cefalorraquídeo.

Pueden utilizarse tres tipos distintos de shunt:

• ventriculoperitoneal
• ventriculopleural
• ventriculoatrial (se usa con poca frecuencia por su tendencia a causar complicaciones a largo plazo)

Después de implantar quirúrgicamente el shunt, éste tendrá válvulas para controlar la cantidad de líquido cefalorraquídeo drenada. Hay distintos tipos de válvulas:

• válvulas ajustables: la presión de la válvula puede regularse sin hacer otra operación
• válvulas controladas por gravedad: la presión de la válvula depende de la posición del cuerpo y se ajusta para evitar un drenaje excesivo (recomendado para pacientes ambulatorios)

Toda cirugía acarrea riesgos de sufrir complicaciones. Esta cirugía presenta varios riesgos importantes:

• muerte
• infección
• convulsiones
• mal funcionamiento del shunt
• hemorragia subdural

El pronóstico de la persona depende de su edad, de sus problemas de salud previos y de la cirugía. La recuperación es más difícil a medida que aumenta la edad.

La cirugía no siempre es recomendable para los pacientes con NPH. En quienes tienen demencia grave, los riesgos de la cirugía superan a los beneficios. La cirugía misma tiene un 30% de probabilidades de causar complicaciones en el primer año.

El mejor pronóstico lo tendrá una persona saludable a la cual se le ha diagnosticado en forma temprana. Las personas que pueden someterse a cirugía sin complicaciones podrían tener una mejoría del 70% en su funcionamiento.