Hipertensión pulmonar primaria

La hipertensión pulmonar primaria (HPP) se conoce en la actualidad como hipertensión arterial pulmonar (HAP). El nombre se modificó en 1998, ya que se consideraba que el término nuevo describía mejor la afección (Loyd, 2011).

La HAP es un trastorno que se caracteriza por un aumento anormal de la presión en las arterias pulmonares, una presión de enclavamiento capilar pulmonar normal y una mayor resistencia vascular pulmonar. Con el paso del tiempo, el aumento gradual de la presión en las venas pulmonares puede provocar insuficiencia cardíaca derecha y la muerte. Los aumentos de la presión en las arterias pulmonares son los indicadores más importantes de HAP.

Con el fin de ofrecer un diagnóstico, se usan pruebas de diagnóstico por imágenes para ver la parte interna del organismo. El agrandamiento de las arterias o los daños en el corazón son un signo certero de HAP. Para tratar los daños en el corazón y los demás síntomas, se usan medicamentos.

Aproximadamente un tercio de las personas que tienen HAP mueren en un plazo de tres años posteriores al diagnóstico aunque reciban tratamiento (Loyd, 2011). Gracias a los avances en los tratamientos, esta cifra es menor que el porcentaje del 50 por ciento que solía morir en el plazo de tres años. Se espera que la comunidad científica encuentre una cura para ponerle fin a los daños que produce la HAP.

La HAP aún no se comprende del todo. Según investigaciones, existen determinadas enfermedades que aumentan el riesgo de padecer HAP:

• infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH): se desconoce la relación exacta, pero el riesgo de padecer HAP que corren las personas con VIH es del 0,5 por ciento, es decir, seis veces superior al de la población en general (Natarajan, 2011)
• mutación en el gen 2 (BNP2): presente en el 70 por ciento de los casos de HAPF (Natarajan, 2011)
• hipertensión portal: aproximadamente el seis por ciento de las personas que tienen hipertensión portal (aumento de la presión en las venas que transportan sangre del tracto y los órganos gastrointestinales al hígado) presentan HAP (Natarajan, 2011)
• enfermedad cardíaca crónica no hereditaria y no tratada

La causa de la HAP puede ser idiopática (HAPI) o familiar (HAPF). Las enfermedades idiopáticas aparecen de forma espontánea y se desconocen sus causas. Las enfermedades familiares se transmiten genéticamente de padres a hijos.

La mayoría de los casos de HAPF son consecuencia de una mutación en el gen BMPR2. Los casos graves suelen estar asociados con la presencia de la mutación. Aunque la mutación sea congénita, la enfermedad puede tardar años o meses en aparecer.

Se cree que los factores ambientales y determinados medicamentos son causas posibles de HAPI.

Entre las causas posibles de HAPI, se incluyen las siguientes:

• uso de anorexígenos (aminorex, fenfluramina, dexfenfluramina, etc.)
• hormonoterapia (teoría que podría explicar el motivo por el cual la afección es más frecuente en las mujeres)

El síntoma característico de la HAP es el aumento de la resistencia vascular pulmonar, que provoca el incremento de la presión en el ventrículo derecho del corazón. Este problema afecta la capacidad de la parte izquierda del corazón para llenarse de sangre y produce insuficiencia cardíaca.

Entre los síntomas frecuentes de la HAP, se encuentran los siguientes:

• disnea (dificultad para respirar) al hacer esfuerzo físico
• cansancio, ya que el corazón debe hacer un esfuerzo mayor para bombear sangre
• sensación de estar próximo al síncope (desmayo)
• síncope (desmayo)

El diagnóstico no es sencillo debido a que no es posible ver los daños en el corazón durante una exploración de rutina. El médico trata de descartar todas las demás causas de hipertensión arterial antes de ofrecer un diagnóstico. Quizás solicite alguno o la totalidad de los siguientes exámenes:

• electrocardiograma (ECG): permite detectar daños o problemas en el ventrículo derecho
• radiografía del tórax: permite detectar si hay arterias agrandadas producto del esfuerzo excesivo del corazón
• tomografía computarizada (TC): es más clara que la radiografía y permite ver el ventrículo derecho y detectar si hay arterias pulmonares agrandadas
• ecocardiografía transtorácica: se usan ondas sonoras que producen imágenes y permiten ver el tamaño y el movimiento del corazón, la función de las válvulas cardíacas, etc. (esencial para el diagnóstico)
• prueba de caminata de seis minutos: sirve para evaluar la resistencia al hacer ejercicio; el paciente debe estar físicamente activo durante seis minutos
• biopsia pulmonar: solo se realiza si se cree que la HAP no es la enfermedad primaria

Los tratamientos contra la HAP se basan en reducir los síntomas y extender las posibilidades de sobrevivir. A menudo, el médico comienza el tratamiento cuando la enfermedad se encuentra en una etapa avanzada debido a que el diagnóstico es tardío.

La Food and Drug Administration [Administración de Alimentos y Medicamentos, FDA] ha aprobado varios medicamentos para el tratamiento de la HAP que alivian los síntomas y mejoran la función física. Ninguno de los medicamentos puede eliminar los síntomas de la HAP y algunos de ellos son muy costosos y alcanzan un costo superior a los USD 75.000 al año (Loyd, 2011).

Entre las opciones de medicamentos, se incluyen las siguientes:

• prostaciclina: el primer tratamiento nuevo para la hipertensión pulmonar
• antagonistas de los receptores de endotelinas: estrechan los vasos sanguíneos
• inhibidores de la fosfodiesterasa: relajan los músculos de las paredes arteriales para que se agranden los vasos sanguíneos

Entre las demás opciones terapéuticas, se incluyen las siguientes:

• trasplante de pulmón: solo en casos específicos
• limitación de la actividad física

Aunque los tratamientos modernos han avanzado significativamente, un tercio de los pacientes con HAP muere en el plazo de los tres años posteriores al diagnóstico.

La muerte es previsible y frecuente en estos pacientes ya que no existe una cura ni un tratamiento eficaz. Los medicamentos disponibles para tratar los síntomas pueden extender la vida durante un lapso determinado, pero no pueden prevenir la insuficiencia cardíaca terminal que se produce con el paso del tiempo.