Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)

La púrpura trombocitopénica idiopática (PTI) es un trastorno en el cual la sangre no coagula normalmente, lo que puede tener como consecuencia que sufra moretones y hemorragias excesivos. La PTI, también llamada púrpura trombocitopénica inmune, es causada por niveles excepcionalmente bajos de plaquetas, o trombocitos, en la sangre.

Las plaquetas se producen en la médula ósea. Las mismas ayudan a detener hemorragias al aglomerarse y formar un coágulo que sella las cortadas o pequeñas rasgaduras en las paredes de los vasos sanguíneos. Al no haber suficientes plaquetas, la sangre coagula más lentamente. Como consecuencia, pueden presentarse hemorragias internas o sangrado sobre o debajo de la piel.

Con frecuencia, quienes tienen PTI tienen muchos moretones, llamados púrpura, ya sea en la piel o en las membranas mucosas dentro de la boca. Estos moretones, que también podrían presentarse como diminutas manchas rojas o moradas en la piel, son llamados petequias. Las petequias podrían tener la apariencia de una erupción.

Según Mayo Clinic, la PTI se presenta tanto en niños como en adultos. La distribución es similar en niños y niñas. En los adultos la PTI se ve con mayor frecuencia después de los 60 años de edad y es de dos a tres veces más común en mujeres que en hombres (Mayo Clinic, 2010).

Existen dos tipos de PTI: aguda (temporal o a corto plazo) y crónica (duradera).

La PTI aguda, que es la forma más común de este trastorno, dura generalmente menos de seis meses y se presenta principalmente en niños.

La PTI crónica dura seis o más meses y se observa con mayor frecuencia en adultos, aunque los adolescentes y niños pequeños también pueden verse afectados.

El término idiopática significa de causa desconocida, lo cual indica que no se ha identificado la causa exacta de la PTI. Sin embargo, en general se cree que la mayoría de los casos de PTI se desencadena debido a una respuesta autoinmune que hace que el sistema inmunitario perciba las plaquetas como cuerpos extraños en lugar de células propias de la persona. Como respuesta, el sistema inmunitario produce anticuerpos que rotulan las plaquetas para que el bazo las destruya y elimine, lo cual reduce la cantidad de plaquetas.

En niños, lo más común es que la PTI se presente después de alguna infección viral, como gripe, sarampión o paperas. En adultos la PTI se presenta ocasionalmente después de una infección viral, pero se desencadena con mayor frecuencia por un trastorno inmunitario, un embarazo o el uso de ciertos fármacos.

La PTI no es contagiosa y no puede transmitirse de una persona a otra.

Los síntomas más comunes de la PTI son los siguientes:

• hematomas frecuentes
• petequias diminutas, frecuentemente en la parte inferior de las piernas
• hemorragias nasales espontáneas o sangrado en las encías ( por ejemplo, durante procedimientos dentales)
• sangre en la orina o en las heces
• menstruación anormalmente abundante
• cortadas que sangran prolongadamente
• sangrado profuso durante una cirugía

Algunas personas con PTI no presentan ningún síntoma.

El doctor le realizará un examen médico completo. Éste le preguntará sobre cualquier enfermedad que pudiese explicar sus síntomas, así como sobre los medicamentos o suplementos de venta libre que toma que podrían reducir la cantidad de plaquetas o de algún otro modo hacer que sangre en exceso.

El médico también ordenará una análisis de sangre que incluya un conteo sanguíneo completo. El análisis de sangre también podría incluir una prueba para determinar si la sangre contiene anticuerpos plaquetarios.

El médico también podría realizar un frotis de sangre, en el cual se coloca una muestra de sangre en un portaobjeto y se examina al microscopio para verificar la cantidad de plaquetas que aparece en el hemograma completo.

Si el conteo de plaquetas es bajo, el médico también podría ordenar un análisis de la médula ósea. Si tiene PTI, la médula ósea será normal. Esto se debe a que las plaquetas se destruyen en el torrente sanguíneo y el bazo después de que abandonan la médula ósea. Si su médula ósea no es normal, es probable que el conteo bajo de plaquetas sea ocasionado por algún otro proceso patológico y no por la PTI.

El médico personalizará su tratamiento según la cantidad total de plaquetas y la frecuencia y cantidad de sus hemorragias. En algunos casos quizás no será necesario ningún tratamiento. Por ejemplo, los niños padecen por lo general la forma aguda de la PTI, la cual normalmente se supera dentro de los seis meses siguientes.

También es posible que no sea necesario tratar a los adultos con casos menos graves de PTI. Sin embargo, el médico querrá seguir monitoreando el nivel de plaquetas para cerciorarse de que no necesitará tratamiento en el futuro.

Medicamentos

Si usted o su hijo necesitan tratarse, es probable que el médico le recete medicamentos como primera medida de tratamiento. Entre los medicamentos que se usan con mayor frecuencia para tratar la PTI se encuentran los siguientes:

• corticoesteroides: El médico podría recetar prednisona, la cual puede elevar la cantidad de plaquetas al disminuir la actividad del sistema inmunitario.
• inmunoglobulina intravenosa (IGIV): Si sus hemorragias han alcanzado un nivel crítico o si va a someterse a cirugía y necesita elevar la cantidad de plaquetas, podrían administrarle IGIV.
• agonistas del receptor de trombopoyetina: estos fármacos, entre ellos romiplostim y eltrombopag, ayudar a prevenir moretones y hemorragias al hacer que la médula ósea produzca más plaquetas.

Si estos medicamentos no mejoran los síntomas, el médico podría recetarle otros fármacos, entre ellos los siguientes:

• inmunosupresores: Estos fármacos, entre ellos rituximab (Rituxan), ciclofosfamida (Cytoxan) y azatioprina (Imuran, Azasan), inhiben la actividad del sistema inmunitario. Sin embargo, tienen efectos secundarios significativos.
• fármacos experimentales: Se están estudiando en ensayos clínicos nuevos medicamentos que aumentan la producción de plaquetas. Aparentemente hay buena tolerancia para dos de estos: eltrombopag y AMG 531; pero los estudios continúan para determinar si son seguros y eficaces.
• antibióticos: Algunas personas con PTI también están infectadas por helicobacter pylori, la misma bacteria que causa la mayoría de las úlceras pépticas. La terapia con antibióticos para eliminar el helicobacter pylori ha ayudado a aumentarle la cantidad de plaquetas a algunas personas.

Cirugía

Si padece PTI grave y los medicamentos no le mejoran los síntomas o aumentan la cantidad de plaquetas, el médico podría recomendar que se someta a una cirugía para extirparle el bazo (esplenectomía). El bazo está ubicado en la parte superior izquierda del abdomen.

Por lo general, a los niños no se les practica la esplenectomía debido a la alta tasa de remisión espontánea.

tratamientos de emergencia

Para la PTI grave o generalizada es necesario hacer un tratamiento de emergencia. Ello normalmente incluye transfusiones de concentrados de plaquetas y la administración intravenosa de corticoesteroides tales como metilprednisolona o de inmunoglobulina intravenosa, o ambas.

Cambios en los hábitos

El médico también podría recomendarle que haga algunos cambios en su estilo de vida, como por ejemplo:

• evitar ciertos medicamentos de venta libre que pueden afectar el funcionamiento de las plaquetas, como por ejemplo: aspirina, ibuprofeno (Advil, Motrin y otros) y el anticoagulante warfarina (Coumadin).
• limitar la ingesta de alcohol, ya que el consumo excesivo de alcohol puede afectar negativamente la coagulación

• elegir actividades de bajo impacto en lugar de deportes competitivos u otras actividades de alto impacto, para disminuir el riesgo de lesionarse y sangrar

La PTI durante el embarazo

El tratamiento para las embarazadas con PTI dependerá del conteo de plaquetas. Si tiene un caso de PTI leve, probablemente no necesitará ningún tratamiento, sino simplemente un monitoreo minucioso y análisis de sangre periódicos.

Si su conteo de plaquetas es extremadamente bajo o si sangra en exceso, es más probable que sufra una hemorragia grave y profusa durante el parto y después del mismo. En dichos casos su médico y usted harán un plan que ayude a mantener una cantidad de plaquetas segura sin afectar negativamente al bebé.

Aunque la mayoría de los bebés de madres con PTI no se ven afectados por este trastorno, algunos nacen con conteo bajo de plaquetas o se les presenta poco después de nacer. En la mayoría de los casos el conteo de plaquetas volverá a la normalidad sin tratamiento. A los bebés con conteos muy bajos podría ser necesario administrarles tratamiento.

La complicación más peligrosa de la PTI es el sangrado, especialmente las hemorragias cerebrales, que pueden ser catastróficas o fatales. Sin embargo, las hemorragias graves son poco comunes. Los tratamientos para la PTI pueden causar más complicaciones que la enfermedad en sí.

El uso de corticoesteroides a largo plazo puede causar efectos secundarios graves, entre ellos:

• osteoporosis
• cataratas
• pérdida de masa muscular
• aumento del riesgo de contraer infecciones
• hiperglucemia o diabetes

La cirugía para extirpar el bazo permanentemente aumenta el riesgo de contraer infecciones así como el riesgo de enfermarse si contrae una infección. Es muy importante que esté pendiente de cualquier síntoma de infección y se lo informe sin demora a su médico.

En la mayoría de los casos la PTI no es grave ni pone la vida en peligro.

Cuando se trata de niños, la PTI aguda sigue su curso y desaparece dentro de los seis meses siguientes sin tratamiento.