Síndrome de Gilles de la Tourette

El síndrome de Gilles de la Tourette es un trastorno neurológico que provoca tics y arrebatos verbales reiterados e involuntarios. Es el más grave de los síndromes caracterizados por la presencia de tics. Los tics son espasmos musculares cuasivoluntarios que consisten en sacudones abruptos e intermitentes de un grupo de músculos. Las formas más frecuente de los tics son el pestañeo, los resoplidos nasales, los gestos faciales y los movimientos de los hombros y de la cabeza. Se desconoce la causa exacta de este trastorno.

Según el National Institute of Neurological Disorders and Stroke [Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidente Cerebrovascular, NINDS], los síntomas de la enfermedad generalmente se manifiestan entre los tres y los nueve años de edad (NINDS). El síndrome de Gilles de la Tourette comienza con la aparición de tics musculares pequeños de la cabeza y el cuello. Con el tiempo, aparecen otros tics en el torso y las extremidades. Los pacientes que presentan este trastorno generalmente manifiestan tics verbales, además de los físicos.

Alrededor de 200.000 personas en los Estados Unidos presentan síntomas graves del síndrome de Gilles de la Tourette y una de cada 100 personas puede presentar tics más leves (NINDS). La incidencia del síndrome de Gilles de la Tourette se triplica o cuadruplica en los hombres y los síntomas generalmente son más intensos durante los últimos años de la adolescencia.

Se desconoce la causa exacta del síndrome de Gilles de la Tourette, por lo que no es posible prevenirlo. Según algunos investigadores, podría ser causado por una anomalía genética hereditaria. La identificación de los genes relacionados con la aparición del síndrome de Gilles de la Tourette todavía se encuentra en curso. Sin embargo, en algunos pacientes, la causa del síndrome es casi con certeza genética. Se ha identificado la presencia del trastorno en varios miembros de una misma familia, lo que lleva a creer que existe una causa genética. Es posible que exista una anomalía en los ganglios basales, los cuales constituyen una parte del cerebro que interviene en el control de los movimientos motores.

El síndrome de Gilles de la Tourette es una afección altamente compleja que supone la presencia de anomalías en diferentes partes del cerebro y los circuitos eléctricos que las conectan. Las sustancias químicas del cerebro que transmiten los impulsos nerviosos (neurotransmisores), incluidas la dopamina, la serotonina y la norepinefrina, también podrían estar relacionadas con la aparición del síndrome.

Los síntomas, que pueden variar de un niño a otro, por lo general, empeoran cuando el niño siente entusiasmo o en situaciones que le generan estrés o ansiedad.

Entre los síntomas más frecuentes del síndrome, se incluyen los siguientes:

• movimientos involuntarios del rostro, los brazos, las piernas o el torso
• movimientos que se producen de manera frecuente, rápida y repetitiva
• patrones de pensamiento repetitivos
• uso repetitivo de las palabras
• tartamudeo
• tendencia a sacar la lengua
• patrones de marcha anormales
• rechinamiento de los dientes
• gestos faciales
• carraspeo
• tendencia a tocarse los genitales
• tendencia compulsiva a proferir obscenidades

En esta tabla elaborada por Mayo Clinic, se detallan los tipos y los niveles de tics. Los tics simples son movimientos repetitivos breves que involucran pocos grupos musculares. Por su parte, los tics complejos son patrones coordinados de movimientos que involucran varios grupos musculares.

Tics motores

Simples

Complejos

Pestañear

Tocarse la nariz

Sacudir la cabeza

Tocar a otras personas

Encogerse de hombros

Oler objetos

Mover los ojos en forma errática

Hacer gestos obscenos

Flexionar los dedos

Sacudir los brazos (aleteo)

Sacar la lengua

Saltar

Tics verbales

Simples

Complejos

Tener hipo

Usar entonaciones de voz diferentes

Gritar

Repetir las palabras o frases propias

Tener carraspeo

Repetir las palabras o frases de los demás

Hacer ruidos similares a ladridos

Proferir improperios (presente solamente en el 10 al 15 por ciento de los pacientes que padecen el síndrome)

Si un niño menor de 18 años de edad presenta los siguientes síntomas, por lo general significa que tiene síndrome de Gilles de la Tourette:

• múltiples movimientos motores involuntarios y tics verbales (que no siempre se manifiestan simultáneamente)
• tics que se manifiestan varias veces al día, casi todos los días durante un lapso mayor a un año
• tics que no son atribuibles al uso de medicamentos ni a otras afecciones médicas subyacentes
• síntomas que causan problemas en las áreas social, educativa y en otras áreas del desarrollo del niño afectado

Los médicos pueden solicitar una resonancia magnética (RM) o análisis de sangre para descartar otras causas posibles de los síntomas, como un trastorno convulsivo. Los pacientes que padecen síndrome de Gilles de la Tourette a menudo sufren otras afecciones de manera simultánea, como trastorno de hiperactividad con déficit de atención (THDA), trastorno obsesivo compulsivo (TOC), problemas de aprendizaje, trastornos del sueño y de ansiedad.

Si los tics no son graves, posiblemente no se requiera tratamiento. En cambio, si los tics son de gravedad o suponen un riesgo para la integridad física del paciente o si la persona afectada se encuentra entre el 10 por ciento de los pacientes cuyos síntomas empeoran durante la adultez, existen varios tratamientos disponibles:

Terapia

Los pacientes que padecen síndrome de Gilles de la Tourette pueden recibir psicoterapia (asesoramiento psicológico individual con un especialista en salud mental debidamente habilitado). La psicoterapia también puede ser útil para reducir los síntomas del THDA, el TOC y la ansiedad. La hipnosis, las técnicas de relajación, la meditación guiada y la respiración profunda también pueden usarse durante las sesiones de terapia.

Los pacientes también pueden beneficiarse de la participación en sesiones de terapia grupal, donde reciben asesoramiento psicológico junto a otras personas de su misma edad que también sufren el síndrome.

Medicamentos

• Los neurolépticos, como haloperidol, pueden inhibir los receptores de dopamina del cerebro, lo que contribuye a controlar los tics. Entre los efectos secundarios, se incluyen aumento de peso y confusión mental. También se ha usado un antipsicótico llamado clorpromazina o torazina. El uso de antiparkinsonianos, que también actúan en las vías dopaminérgicas, también puede resultar útil.
• Las inyecciones de Botox en los músculos afectados pueden reducir los tics simples, tanto motores como verbales.
• Los estimulantes, como Ritalin, pueden reducir los síntomas del THDA sin aumentar los tics.
• Los medicamentos para tratar la presión arterial, como clonidina, pueden controlar los ataques de ira y contribuir también al control de los impulsos. Entre los efectos secundarios, se incluyen sedación y somnolencia.
• Los antidepresivos, como Prozac, pueden ser de utilidad para controlar las conductas propias del trastorno obsesivo compulsivo.

Tratamientos neurológicos

La estimulación cerebral profunda es otra forma de tratamiento para los niños con tics graves. Se implanta en el cerebro un dispositivo a baterías para estimular partes del cerebro que controlan los movimientos. La eficacia de este tratamiento todavía se está investigando. Existe otro método de estimulación cerebral profunda que consiste en implantar cables eléctricos y transmitir estímulos eléctricos a áreas específicas. Si bien este tratamiento ha resultado beneficioso en algunos casos muy difíciles de tratar, es importante informar a los pacientes sobre los riesgos y los beneficios que conlleva.

En muchos pacientes, los tics mejoran aproximadamente entre los dieciocho y los veinte años de edad. Si bien se trata de una afección crónica, en algunos pacientes los síntomas desaparecen espontánea y permanentemente durante la adultez.

El síndrome de Gilles de la Tourette no reduce la esperanza de vida ni repercute en la inteligencia de quienes lo padecen. No obstante, si bien los síntomas disminuyen a medida que la persona crece, es posible que las afecciones como la depresión, los ataques de pánico y la ansiedad persistan y requieran un tratamiento ininterrumpido.

Muchas veces, los niños que padecen esta afección se sienten solos y aislados. Debido a su incapacidad para controlar los tics que los afectan, suelen ser reacios a participar en actividades cotidianas. La participación en grupos de apoyo y sesiones de terapia grupal puede ayudarlos a afrontar la depresión y el aislamiento social. Los familiares de los pacientes deben aprender todo lo posible sobre la enfermedad para poder ayudar al niño a convivir con el síndrome.