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El síndrome del nevo basocelular es un grupo de anomalías producidas por una afección genética poco frecuente. Afecta la piel, el sistema endocrino, el sistema nervioso, los ojos y los huesos. Entre otros nombres para el síndrome del nevo basocelular, se incluyen los siguientes:
El signo característico de este trastorno es la aparición del carcinoma basocelular (cáncer de piel) cuando una persona ingresa en la pubertad. Según Johns Hopkins Medicine [Institución Médica Johns Hopkins], el carcinoma basocelular es el tipo de cáncer de piel diagnosticado con mayor frecuencia en los Estados Unidos (Johns Hopkins, 2012). Es más frecuente en las personas mayores de 40 años y generalmente ocurre como consecuencia de la exposición prolongada a la luz solar. Las personas con síndrome del nevo basocelular corren un alto riesgo de padecer carcinoma basocelular.
Este síndrome se transmite en las familias a través de un patrón autosómico dominante. Esto significa que solo necesita tener el gen de uno de sus padres para padecer este trastorno. Si uno de los padres tiene el gen, el hijo tiene el 50 por ciento de probabilidades de heredarlo y padecer la afección.
El gen específico involucrado en la aparición del síndrome de Gorlin es el gen PTCH1 o patched, que es responsable de evitar que las células normales del organismo se multipliquen demasiado rápido. Si surgen problemas con este gen, el organismo no puede detener la división y el crecimiento de las células. En consecuencia, el organismo no puede evitar el crecimiento de ciertos tipos de cáncer.
El síntoma más frecuente del síndrome de Gorlin es la aparición del carcinoma basocelular en las primeras etapas de la adolescencia o de la adultez. El síndrome de Gorlin también es responsable de la aparición de otros tipos de cáncer en las primeras etapas de la vida de una persona, como los siguientes:
Las personas que padecen síndrome del nevo basocelular a menudo tienen otras características físicas singulares, entre las que se incluyen los siguientes ejemplos:
Algunas personas que padecen síndrome del nevo basocelular también tienen tumores en la mandíbula, que se conocen como tumores odontogénicos queratoquísticos y pueden generar hinchazón en el rostro de una persona. En ciertos casos, los tumores desplazan a los dientes.
Si la afección es grave, pueden producirse otros síntomas. Por ejemplo, el síndrome del nevo basocelular puede afectar el sistema nervioso. Puede ocasionar lo siguiente:
Para diagnosticarle síndrome del nevo basocelular, el médico le preguntará sobre sus antecedentes médicos, si le han diagnosticado cáncer y si tiene antecedentes de esta enfermedad en su familia. También le realizará una exploración física para ver si tiene alguna de las siguientes afecciones:
Para confirmar su diagnóstico, el médico también puede solicitar otros estudios, como los siguientes:
El tratamiento del síndrome de Gorlin depende de sus síntomas específicos. Si padece cáncer, el médico puede recomendarle que consulte a un oncólogo (especialista en cáncer) para recibir un tratamiento. Si sufre esta afección pero no padece cáncer, el médico puede recomendarle que consulte a un dermatólogo (especialista en la piel) de forma periódica. El dermatólogo podrá examinarle piel para detectar cáncer de piel antes de que alcance una etapa potencialmente mortal.
Las personas que presentan tumores en la mandíbula deberán someterse a una intervención para extirparlos. Los síntomas tales como el retraso mental pueden tratarse a través de servicios para mejorar las capacidades y la calidad de vida de la persona. Entre estos servicios, pueden encontrarse los siguientes:
Si tiene el síndrome de Gorlin, el pronóstico dependerá de las complicaciones derivadas de su afección. El cáncer de piel puede tratarse eficazmente si se lo detecta de manera precoz. Sin embargo, es posible que los pacientes en estadios avanzados de este tipo de cáncer no tengan un buen pronóstico. Si se producen complicaciones, tales como la ceguera o sordera, el pronóstico tampoco podría ser muy alentador.
El síndrome del nevo basocelular es una afección genética que no puede evitarse. Si padece este trastorno o tiene el gen que lo predispone, deberá buscar asesoramiento genético si desea tener hijos.
Escrito por (en Inglés): Darla Burke
Revisado médicamente (en Inglés)
: George Krucik, MD