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La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad infecciosa que produce la degeneración del cerebro. Su característica más representativa es la incapacidad de pensar con claridad y ocuparse de uno mismo. Con el tiempo, produce una dificultad mayor en la memoria, cambios en la personalidad y demencia. La ECJ avanza rápidamente y puede provocar la muerte.
Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), la ECJ ocurre en todo el mundo aunque no es muy frecuente. Solo una persona en un millón contrae esta enfermedad (OMS, 2012). Según los National Institutes of Health [Institutos Nacionales de la Salud, NIH], en los Estados Unidos se diagnostican solo 200 casos por año (NIH, 2011).
Existe una conexión entre la ECJ y la enfermedad de la vaca loca. La enfermedad de la vaca loca (también denominada encefalopatía espongiforme bovina o EEB) es una enfermedad cerebral muy conocida. La EEB afectó al ganado en el Reino Unido principalmente en la década de 1990 y comienzos de la década de 2000. ¿La conexión? Una forma de la ECJ, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante (vECJ), apareció por primera vez en los seres humanos en 1996, aproximadamente una década después de la aparición de la enfermedad de la vaca loca. Los Centers for Disease Control and Prevention [Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, CDC] indican que los científicos consideran que esta década fue la cantidad exacta de tiempo necesario para que la enfermedad de la vaca loca mutara a una forma que podía afectar a los seres humanos (CDC, 2012).
La ECJ se produce por un agente infeccioso llamado prión. Los priones son un tipo de proteína pequeña que normalmente se encuentra en los tejidos de muchos mamíferos. En las enfermedades priónicas, estas proteínas se pliegan de manera anormal, forman aglutinaciones y destruyen las células nerviosas. Cuando infectan a un mamífero, las proteínas normales también comienzan a adoptar una estructura incorrecta que produce la enfermedad.
Los priones implicados en la ECJ se aglutinan en placas anormales llamadas amiloides que alteran la estructura del cerebro y lo lesionan. La ECJ y la EEB se denominan encefalopatías espongiformes debido a que en las imágenes cerebrales, el cerebro parece contener orificios en donde las células han muerto, lo cual se asemeja a una esponja.
Los dos tipos principales de ECJ humana son la ECJ clásica y la ECJ variante.
La ECJ clásica puede aparecer en cualquier momento entre los 20 y los 70 años de edad. Sin embargo, ocurre con mayor frecuencia cerca de los 60 años. La ECJ clásica no está relacionada con la enfermedad de la vaca loca. Los dos tipos de ECJ clásica son esporádica y hereditaria.
La ECJ esporádica ocurre cuando las proteínas normales mutan de manera espontánea y se convierten en priones anormales. Según el National Institute of Neurological Disorders [Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos, NINDS], 85 por ciento de los casos de ECJ son esporádicos (NINDS, 2003). La ECJ esporádica es más frecuente en las personas mayores de 65 años.
La ECJ hereditaria es poco frecuente, ya que se produce cuando se hereda un gen relacionado con las enfermedades priónicas de alguno de los padres. La ECJ hereditaria es dominante, lo cual significa que basta con heredar el gen mutado de uno solo de los padres. También es posible heredar la proteína en forma directa. Las personas con ECJ hereditaria a menudo tienen familiares que padecen esta enfermedad.
La ECJ variante o vECJ ocurre en animales y seres humanos. Si aparece en el ganado, se la denomina enfermedad de la vaca loca o EEB (encefalopatía espongiforme bovina). Según Mayo Clinic, la vECJ afecta principalmente a los jóvenes de entre 20 y 30 años (Mayo Clinic, 2010).
Los seres humanos se infectan con vECJ si ingieren carne contaminada con priones infecciosos. Sin embargo, el riesgo de consumir carne contaminada es muy bajo. También puede infectarse luego de recibir sangre o tejidos trasplantados (como una córnea) de un donante infectado. Esta enfermedad también puede transmitirse mediante instrumental quirúrgico que no se haya esterilizado correctamente.
Si bien en la prensa se habla mucho de la enfermedad de la vaca loca, la vECJ es muy poco frecuente. Desde octubre de 1996 a marzo de 2011, solo se informaron 175 casos en todo el mundo (OMS, 2012). Menos del uno por ciento de las personas con ECJ padecen el tipo variante.
El riesgo de contraer la ECJ aumenta con la edad. No puede contagiarse la ECJ por la exposición casual a personas infectadas, pero
sí puede contagiarse por la exposición a líquidos corporales infectados. Por lo tanto, las personas a cargo de enfermos deben tomar precauciones adicionales. Los NIH recomiendan las siguientes precauciones si usted está a cargo de una persona que padece ECJ clásica o variante:
La dificultad para tragar es uno de los síntomas más peligrosos de la ECJ, ya que aumenta el riesgo de neumonía por aspiración, que representa una causa principal de muerte. Estar desorientado o tener problemas para caminar también es peligroso, porque aumenta el riesgo de sufrir caídas y otros tipos de accidentes. Entre los demás síntomas de la ECJ, se incluyen los siguientes:
Los síntomas de la ECJ se agravan hasta que el paciente entra en estado de coma. Las causas más frecuentes de muerte son la neumonía y otras infecciones.
Debido a la demencia en la ECJ clásica y variante, la mente y el cuerpo se deterioran con gran rapidez, lo cual es muy diferente de la demencia relacionada con el Alzheimer, de avance lento. Desgraciadamente, el noventa por ciento de las personas que padecen ECJ clásica mueren en el transcurso de un año. Las personas que padecen ECJ variante suelen tener una evolución clínica más prolongada que aquellas que padecen ECJ clásica.
El diagnóstico de la ECJ comienza con antecedentes médicos completos, exploración física y evaluación neurológica. El avance rápido de los síntomas distingue la ECJ de otras causas de demencia. Además pueden realizarse varios análisis para establecer el diagnóstico, como los siguientes:
En este análisis se utiliza una aguja fina para realizar la punción en las paredes de la médula espinal y obtener líquido cefalorraquídeo. El líquido cefalorraquídeo puede dar un resultado positivo en una proteína denominada 14-3-3.
En esta prueba se utilizan electrodos en el cuero cabelludo para examinar las ondas cerebrales, las cuales, en la ECJ, pueden presentar picos agudos.
En las TC se obtienen imágenes radiográficas detalladas que ayudan a los médicos a determinar el grado del daño que se produjo en el cerebro.
En esta prueba se obtiene información similar a la de una TC, ya que utiliza campos magnéticos en lugar de rayos X.
Los análisis de sangre permiten identificar y descartar problemas tales como hipotiroidismo y sífilis, que también pueden producir demencia.
No se conoce una cura ni un tratamiento eficaz para la ECJ. Sin embargo, pueden utilizarse medicamentos para tratar algunos de los cambios a nivel mental y desequilibrios en la personalidad que se producen. El tratamiento generalmente se enfoca en hacer sentir cómodos a los pacientes y ayudarlos a desempeñarse en su entorno de manera segura.
Escrito por (en Inglés): Verneda Lights
Revisado médicamente (en Inglés)
: Brenda B. Spriggs, MD, MPH, FACP